Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của hội chứng duane ở người Việt Nam

Nghiên cứu những đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người

Việt nam và so sánh với các kết quả nghiên cứu khác đã được mô tả trong y văn.

Phương pháp: nghiên cứu mô tả cắt ngang. 67 BN Duane được khám và điều trị tại

Khoa Mắt trẻ em- Bệnh viện Mắt TW từ 6/2000-6/2007. Dữ liệu ghi chép để nghiên

cứu: lý do đến khám, tuổi khi đến khám, giới tính, mắt bị bệnh, tiền sử gia đình, type

biểu hiện lâm sàng, độ lác, tư thế lệch đầu cổ, tình trạng khúc xạ, nhược thị và TG2M,

các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân. Kết quả: 47,76% là nam và 52,24% là

nữ. Tuổi trung bình là 10 tuổi. 7,46% Duane type I hai mắt. Tỷ lệ MT nổi trội (62,69%)

và chủ yếu là Duane type I (81,94%). 79,10% có lác, 64,18% lệch đầu cổ, 16,42% có

các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân, 10,45% bị nhược thị và 11,9% có tiền sử

trong gia đình có người bị lác mắt. Kết luận: Phần lớn những đặc điểm lâm sàng của

hội chứng Duane ở người Việt nam trong nghiên cứu này phù hợp với các nghiên cứu

trên người da trắng và người châu Á, tuy nhiên sự khác biệt về chủng tộc và vùng địa lý

cũng được ghi nhận và cần có những nghiên cứu sâu hơn nữa nhằm làm sáng tỏ căn

nguyên và cơ chế của sự khác biệt này.

pdf 10 trang kimcuc 5660
Bạn đang xem tài liệu "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của hội chứng duane ở người Việt Nam", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của hội chứng duane ở người Việt Nam

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của hội chứng duane ở người Việt Nam
 3
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA 
 HỘI CHỨNG DUANE Ở NGƯỜI VIỆT NAM 
TÔN THỊ KIM THANH, ĐỖ QUANG NGỌC 
Bệnh viện Mắt Trung ương 
TÓM TẮT 
 Mục tiêu: Nghiên cứu những đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người 
Việt nam và so sánh với các kết quả nghiên cứu khác đã được mô tả trong y văn. 
Phương pháp: nghiên cứu mô tả cắt ngang. 67 BN Duane được khám và điều trị tại 
Khoa Mắt trẻ em- Bệnh viện Mắt TW từ 6/2000-6/2007. Dữ liệu ghi chép để nghiên 
cứu: lý do đến khám, tuổi khi đến khám, giới tính, mắt bị bệnh, tiền sử gia đình, type 
biểu hiện lâm sàng, độ lác, tư thế lệch đầu cổ, tình trạng khúc xạ, nhược thị và TG2M, 
các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân. Kết quả: 47,76% là nam và 52,24% là 
nữ. Tuổi trung bình là 10 tuổi. 7,46% Duane type I hai mắt. Tỷ lệ MT nổi trội (62,69%) 
và chủ yếu là Duane type I (81,94%). 79,10% có lác, 64,18% lệch đầu cổ, 16,42% có 
các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân, 10,45% bị nhược thị và 11,9% có tiền sử 
trong gia đình có người bị lác mắt. Kết luận: Phần lớn những đặc điểm lâm sàng của 
hội chứng Duane ở người Việt nam trong nghiên cứu này phù hợp với các nghiên cứu 
trên người da trắng và người châu Á, tuy nhiên sự khác biệt về chủng tộc và vùng địa lý 
cũng được ghi nhận và cần có những nghiên cứu sâu hơn nữa nhằm làm sáng tỏ căn 
nguyên và cơ chế của sự khác biệt này. 
 Từ khóa: Hội chứng Duane, lác, hạn chế vận nhãn. 
I. ĐẶT VẤN ĐỀ 
 Hội chứng (HC) Duane được mô tả 
lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 bởi 
Stilling (1887) và Turk (1899). Tuy nhiên 
phải đến năm 1905, Duane là người đầu 
tiên khi báo cáo 54 trường hợp đã mô tả 
đầy đủ các đặc điểm lâm sàng, đưa ra 
thuyết cơ chế bệnh sinh và phương pháp 
điều trị. Vì vậy mà tên của tác giả đã được 
đặt cho HC này (còn gọi là HC Stilling-
Turk-Duane). Biểu hiện lâm sàng đặc 
trưng của HC Duane là mất động tác liếc 
ngoài với hạn chế liếc trong và co rút làm 
hẹp khe mi khi cố liếc vào trong, ngoài ra 
còn có thể có động tác đưa nhãn cầu lên 
trên (upshoot) hoặc đưa xuống dưới 
(downshoot) khi liếc vào trong hay ra 
ngoài hoặc cả hai. Bệnh nhân (BN) mắc 
HC Duane thường có lác mắt, lệch đầu cổ 
và phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác ở 
 4
tại mắt cũng như toàn thân. Huber (1974) 
đã chia HC Duane làm 3 type hình thái 
lâm sàng và điều trị khác nhau. Cách phân 
loại này vẫn được áp dụng rộng rãi hiện 
nay. 
 Trên thế giới đã có rất nhiều nghiên 
cứu về biểu hiện lâm sàng của HC Duane 
[1-11]. Các nghiên cứu này cho thấy rằng 
đặc điểm lâm sàng của HC Duane rất 
khác nhau tuỳ theo từng tác giả và sự 
khác nhau này có vẻ như có liên quan 
đến vị trí địa lý và chủng tộc người. ở 
nước ta cho đến nay vẫn chưa có một 
nghiên cứu đầy đủ nào đề cập đến HC 
bẩm sinh này. Vì vậy chúng tôi tiến hành 
nghiên cứu này nhằm mục đích mô tả 
những đặc điểm lâm sàng của HC Duane 
ở người Việt nam và so sánh với kết quả 
nghiên cứu của các tác giả khác trên thế 
giới. 
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG 
PHÁP 
2.1 Đối tượng nghiên cứu 
 Các BN mắc HC Duane và chưa 
từng được phẫu thuật ở mắt đến khám và 
điều trị tại Khoa Mắt trẻ em- BV Mắt 
TW trong thời gian từ tháng 6-2000 đến 
tháng 6 năm 2007. Có 67 BN đáp ứng 
được tiêu chuẩn lựa chọn để đưa vào 
nghiên cứu. 
2.2. Phương pháp nghiên cứu 
 Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt 
ngang. 
 Các BN được khám mắt toàn diện 
và khám toàn thân xem có dị tật bẩm sinh 
phối hợp hay không. Các dữ liệu được ghi 
nhận để nghiên cứu bao gồm: lý do đến 
khám bệnh, tuổi khi đến khám, tiền sử gia 
đình về lác và HC Duane, giới tính, mắt bị 
bệnh, loại biểu hiện lâm sàng của HC 
Duane (type I, II hay III theo cách phân 
loại của Huber), độ lác, bất thường về vận 
nhãn, lệch đầu cổ, tật khúc xạ, nhược thị 
và tình trạng thị giác hai mắt (TG2M), các 
dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân. 
Thị lực (TL) được đo bằng bảng TL 
chuẩn (bảng vòng hở Landolt với người 
lớn hoặc bảng TL hình với trẻ nhỏ). Độ 
lác trước và sau liệt điều tiết được đo 
bằng phương pháp Hirschberg và lăng 
kính. Khúc xạ được đo trước và sau liệt 
điều tiết. Lệch khúc xạ được xác định khi 
chênh lệch khúc xạ giữa 2M sau liệt điều 
tiết tính tương đương cầu từ 2 điốp trở lên 
[9]. Nhược thị được xác định khi thị lực 
của mắt sau khi chỉnh kính tối đa dưới 
7/10 hoặc chênh lệch giữa 2M từ 2/10 trở 
lên [8,9]. 
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ 
BÀN LUẬN 
3.1. Tần suất hội chứng Duane 
 Hội chứng Duane là HC bẩm sinh ở 
mắt thường gặp nhất do sự phân bố thần 
kinh lệch lạc bẩm sinh gây ra. Tần suất 
của HC Duane, trong nghiên cứu này 
chúng tôi còn chưa thống kê được. Theo 
nghiên cứu của các tác giả khác thì tỷ lệ 
HC Duane là từ 1-4% trong số các BN 
lác [1,3,7]. Anvari [1] thống kê từ năm 
2000-2003 trong số 7349 BN lác đến 
khám thấy có 125 trường hợp mắc HC 
Duane (1,7%). Mehel [7] thấy có 155 BN 
Duane trong tổng số 8000 BN lác 
(1,9%). 
3.2. Tuổi BN khi đến khám và lý do đến 
khám 
 Tuổi trung bình của BN khi đến 
khám với chúng tôi là 10 tuổi (nhỏ nhất 
 5
là 2 tuổi và lớn nhất là 28 tuổi). Con số 
này cũng gần tương đương với kết quả 
nghiên cứu của các tác giả khác: Anvari 
là 10 tuổi, Park [8] là 9 tuổi, Mehel là 
10,45 tuổi, Zhang [11] là 12 tuổi. Như 
vậy, thống nhất với nhận định của đa số 
các tác giả: HC Duane thường được phát 
hiện muộn, xung quanh 10 tuổi, khi bệnh 
nhân thường có những biểu hiện bất 
thường ở mắt mới được phát hiện và đưa 
đến khám. Tuy nhiên trong nghiên cứu 
của Chua [2], tuổi BN đến khám sớm 
hơn rất nhiều: trung bình là 46 tháng 
tuổi. Điều này có thể do úc là nước phát 
triển, điều kiện chăm sóc y tế tốt và BN 
được khám bệnh định kỳ nên có điều 
kiện phát hiện bệnh sớm. 
 Về lý do đến khám, trong số 67 BN 
có 46 BN là do lác (68,65%), 23 BN là 
do RLVN (RLVN) (34,32%), 9 BN là do 
lệch đầu cổ (13,43%) và 4 BN là do nhìn 
kém (5,97%). Như vậy lý do đến khám 
trong nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu 
là do lác và RLVN. Tỷ lệ này cũng gần 
tương tự như trong nghiên cứu của Park 
và Zhang. Park thấy lý do đến khám chủ 
yếu là hạn chế vận nhãn, lác mắt và tư 
thế đầu cổ bất thường. Nguyên nhân đến 
khám trong nghiên cứu của Zhang: do 
hạn chế vận nhãn là 45,77%, do lác là 
40,97%, do lệch đầu cổ là 20,89%, do 
chảy nước mắt sống là 11,9%, do song 
thị là 7,96% và do nhìn kém chỉ là 
6,96%. 
3.3. Tiền sử gia đình 
 Chỉ có 8 trong số 67 BN (11,9%) là 
có tiền sử trong gia đình có bố mẹ hay ông 
bà bị lác mắt. Không có BN nào trong 
nghiên cứu của chúng tôi có tiền sử gia đình 
có người bị mắc HC Duane đã được chẩn 
đoán chắc chắn từ trước. 
 Mehel thấy có tới 39/155 BN 
Duane (25,2%) có tiền sử RLVN trong 
đó có 9 BN (5,8%) có tiền sử gia đình có 
người mắc HC Duane. Tác giả còn cho 
rằng, con số trên còn có thể thấp hơn con 
số thực do những khó khăn trong việc 
khai thác tiền sử gia đình. Thống kê của 
Chua [2] thấy có 23,1% BN trong gia 
đình có tiền sử lác và 6,2% có tiền sử 
mắc HC Duane. Raab [9] cũng thấy có 
30% BN Duane có tiền sử gia đình. Tỷ lệ 
này trong nghiên cứu của chúng tôi thấp 
nhất (11,9%) có thể do sự khai thác bệnh 
sử còn chưa đầy đủ hoặc hiểu biết của 
gia đình BN về tình trạng bệnh tật còn 
hạn chế. 
3.4. Phân bố BN theo giới và bên mắt bị 
bệnh 
 Có 32 trong số 67 BN (47,76%) là 
nam, 35 (52,24%) là nữ. Như vậy tỷ lệ 
nữ so với nam giới chênh lệch không 
nhiều. Về bên mắt bị bệnh: có 5 trong số 
67 BN bị cả 2 bên (7,46%), 20 BN bị 
mắt phải (29,85%) và 42 BN bị bên trái 
(62,69%). Như vậy có sự khác biệt đáng 
kể về bên mắt bị bệnh với sự nổi trội của 
MT (tỷ lệ MT: MP = 2,1:1). 
 HC Duane ở người da trắng từ lâu đã 
được mô tả trong y văn với đặc điểm là 
thường xảy ra ở bên MT và nữ thường gặp 
nhiều hơn nam. Tuy nhiên trong nghiên cứu 
của chúng tôi tỷ lệ nam và nữ không chênh 
lệch nhiều (47,76% nam so với 52,24% nữ). 
Kết quả này có khác với các nghiên cứu 
trên người da trắng của Chua và Raab với 
tỷ lệ nữ chiếm nổi trội, nhưng lại phù hợp 
với các nghiên cứu của Park (Hàn Quốc) và 
Zhang (Trung Quốc). Điều này gợi cho 
chúng ta liên tưởng tới sự giống nhau của 
BN châu Á. Ngược lại, nghiên cứu của 
Young [10] (Nam Phi) thấy: tỷ lệ nam còn 
cao hơn cả nữ giới (Bảng 1). Như vậy 
 6
chúng ta cần phải có nghiên cứu trên số 
lượng BN lớn hơn với phạm vi rộng hơn để 
có một kết luận xác đáng hơn. 
Bảng 1. Tham khảo các đặc điểm về giới tính và bên mắt bị bệnh của các tác giả 
khác 
Tác giả Số BN Nam Nữ MP MT 2M 
Chua (2005) 65 37% 63% 17% 65% 18% 
DeRespinis (1993) 835 42% 58% 23% 59% 18% 
Mehel (1997) 155 46,5% 53,5% 21,94% 56,12% 21,94% 
Park (2004) 78 49,25% 51,3% 14,47% 83,3% 2,6% 
Raab (1986) 70 36% 64% 23% 67% 10% 
Young (1997) 75 67,5% 32,5% 32% 35% 33% 
Zhang (1997) 201 49,25% 50,75% 28,86% 55,72% 15,42% 
Đ.Q. Ngọc (2007) 67 47,76% 52,24% 29,85% 62,69% 7,46% 
 Về bên mắt bị bệnh, tỷ lệ MT cao 
hơn hẳn MP là 2,1:1 trong nghiên cứu 
của chúng tôi phù hợp với nghiên cứu 
của Zhang là MT:MP=2:1. Tỷ số MT: 
MP của Anvari là 3,5:1; của 
DeRespinis [3] là 3:1; của Park thì cao 
hơn rất nhiều (5:1). Nguyên nhân chính 
xác của hiện tượng tại sao MT thường 
gặp hơn MP cho đến nay vẫn còn chưa 
sáng tỏ. Tỷ lệ BN bị 2M của chúng tôi 
(7.46%) gần với kết quả của Anvari 
(7,2%) và thấp hơn nhiều so với các tác 
giả khác nhưng vẫn cao hơn so với 
nghiên cứu của Park (Bảng 1). Tỷ lệ 
BN bị 2M của một số tác giả khác: 
Khan [5] (Tác giả Arập Xêút): 14%, 
Lifongming (Trung quốc): 17,06%, 
Maruo (Nhật Bản): 20%. 
3.5. Phân loại hội chứng Duane và độ 
lác ở tư thế nhìn thẳng 
 Theo cách phân loại của Huber: có 
54 trong số 67 BN (tổng số 72 mắt) 
thuộc type I (80,6%), 11 BN thuộc type 
II (16,4%), và có 2 trường hợp (3%) 
thuộc type III. Cả 5 BN bị bệnh 2M đều 
thuộc type I (Bảng 2). 
 Bảng 2. Sự phân bố loại hội chứng Duane với độ lác khi nhìn thẳng và bên mắt bị 
bệnh 
Type Bên mắt Không lác Lác trong Lác ngoài Tổng cộng 
Type I MP 3 11 0 14 
MT 7 28 0 35 
2M 0 5 0 5 
Cộng 10 44 0 54 (80,6%) 
Type II MP 1 0 4 5 
MT 1 0 5 6 
2M 0 0 0 0 
Cộng 2 0 9 11 (16,4%) 
 7
Type 
III 
MP 1 0 0 1 
MT 1 0 0 1 
2M 0 0 0 0 
Cộng 2 0 0 2 (3%) 
Tổng cộng 14 (20,90%) 44 (65,67%) 9 (13,43%) 67 (100%) 
 Khi đo độ lác nhìn xa ở tư thế nhìn 
thẳng chúng tôi thấy: 14 BN không bị lác 
(20,90%), 53 BN có lác (79,10%) trong 
đó 44 BN là lác trong (65,67%) và 9 BN 
(13,43%) lác ngoài. Cả 5 trường hợp bị 
bệnh 2 bên đều là lác trong. Đa số BN 
trong nghiên cứu này bị lác trong nhất là 
BN thuộc type I (cả 44 BN lác trong đều 
thuộc type I), trong khi BN thuộc type II 
đều lác ngoài (cả 9 BN lác ngoài đều 
thuộc type II) và 2 BN type III không có 
lác. 
 Bảng 3 cho thấy sự phân bố của 
loại HC Duane dựa trên cách phân loại 
của Huber của các tác giả khác nhau. 
Thống nhất với đa số các nghiên cứu 
khác, chúng tôi cũng thấy type I chiếm 
đa số. Duy nhất chỉ có nghiên cứu trên 
75 BN Duane của Young lại thấy type II 
chiếm đa số. Tỷ lệ BN type I của chúng 
tôi tương đương với các nghiên cứu 
Anvari, Park và Chua, nhưng còn thấp 
hơn so với nghiên cứu của Zhang. Ngoài 
ra, tỷ lệ BN type II của chúng tôi cũng 
cao hơn so với các tác giả khác và type 
III ít gặp nhất. Sự khác nhau này có thể 
là do sự khác biệt về cách phân loại của 
từng tác giả cũng như sự đánh giá chủ 
quan của người khám nhất là khi BN có 
nhiều tổn thương phối hợp. Chính vì vậy 
mà một số tác giả còn nêu ra các cách 
phân loại mới như Duane type IV hay 
các hình thái hỗn hợp của type I-II, I-III 
hay II-III [5,7]. 
Bảng 3. Tham khảo sự phân bố loại hội chứng Duane của các tác giả khác 
Tác giả Số BN Type I (%) Type II (%) Type III (%) 
Anvari (2007) 125 87 6,5 5,7 
Chua (2005) 65 84 5 11 
DeRespinis (1993) 835 78 7 15 
Mehel (1997) 155 59 9 24 
Park (2004) 78 85,9 2,6 11,5 
Raab (1986) 70 73 1 26 
Young (1997) 75 33 58 9 
Zhang (1997) 201 91.54 3,98 4,48 
Đ.Q. Ngọc (2007) 67 81,94 15,28 2,78 
 BN Duane thường bị lác ở tư thế 
nhìn thẳng. Độ lác này dễ bị che lấp do 
BN thường đáp ứng thích nghi bằng tư 
thế lệch đầu cổ bù trừ để duy trì TG2M. 
Trong nghiên cứu của chúng tôi, các BN 
lác trong đều thuộc type I trong khi BN 
type II có xu hướng lác ngoài và BN type 
III có xu hướng không lác. So với tỷ lệ 
mắt bị lác của các tác giả khác (Bảng 4), 
chúng tôi thấy: Phù hợp với các nghiên 
 8
cứu của Chua và Mehel: đa số BN trong 
nghiên cứu của chúng tôi bị lác trong. 
Tuy nhiên Isenberg [4] và Park lại thấy 
đa số BN không có lác ở tư thế nhìn 
thẳng. Raab cũng thấy tỷ lệ BN Duane 
không lác là 39,34%. So với các tác giả 
khác, trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ 
lệ BN Duane không bị lác ít gặp nhất. 
Giải thích điều này chúng tôi cho rằng: 
có thể BN Duane do không có lác thường 
không có lệch đầu cổ và ít bị ảnh hưởng 
gì nên dễ bị bỏ qua hoặc BN không đến 
khám. Thống kê của Zhang thấy rằng tỷ 
lệ BN không lác, lác trong và lác ngoài 
gần tương đương nhau. Như vậy, sự khác 
nhau về tỷ lệ thống kê trong nghiên cứu 
của chúng tôi khi so sánh với các tác giả 
khác nhất là với các tác giả châu Á gợi ý 
cho chúng ta ngoài vai trò của chủng tộc 
người thì vị trí địa lý cũng có thể góp 
phần vào sự khác biệt này. 
Bảng 4. Tỷ lệ mắt lác của các tác giả khác 
Tác giả Số BN Không lác (%) Lác trong (%) Lác ngoài 
(%) 
Chua (2005) 65 31 60 4,5 
Isenberg (1977) 85 42,35 28,24 29,41 
Mehel (1997) 155 32,2 51,6 16,16 
Park (2004) 78 59 17,9 23,1 
Zhang (1997) 201 32,33 39,27 27,82 
Đ.Q. Ngọc 
(2007) 
67 20,90 65,67 13,43 
3.6. Tình trạng vận nhãn bất thường 
và tư thế lệch đầu cổ 
 5 BN có độ lác đứng phối hợp trong 
đó 3 BN có phối hợp với lác trong 
(4,47%) và 2 BN có phối hợp với lác 
ngoài (2,98%). Ngoài ra, một triệu chứng 
đặc trưng và nổi bật của HC Duane là tình 
trạng vận nhãn bất thường như upshoot 
hoặc downshoot (tức là nhãn cầu lên trên 
hoặc đưa xuống dưới khi liếc vào trong 
hay ra ngoài) chúng tôi có ở 11 BN 
(16,42%) trong đó 8 BN type I và 3 BN 
type II. 
 24 trong số 67 BN (kể cả 5 BN bị 2 
bên mắt) không có lệch đầu cổ (35,82%), 
43 BN (64,18%) có tư thế lệch đầu cổ 
trong đó có 27 BN mặt quay sang trái 
(40,30%) và 16 BN mặt quay sang phải 
(23,88%). Trong số 42 BN bị Duane MT 
thì có 12 BN đầu thẳng (28,57%), 24 BN 
mặt quay về bên trái (57,14%) và 6 BN 
(14,29%) mặt quay về bên phải. Trong số 
20 BN bị Duane MP thì có 7 BN đầu 
thẳng (35%), 10 BN mặt quay về bên phải 
(50%) và 3 BN (15%) mặt quay về bên 
trái. Cả 5 BN bị 2 bên mắt ngoài độ lác 
trong đơn thuần ra thì đều không có lệch 
đầu cổ (Bảng 5). 
Bảng 5. Sự phân bố tình trạng lệch đầu-cổ theo bên mắt bị bệnh 
 9
Mắt Số BN Đầu thẳng Mặt quay 
phải 
Mặt quay trái 
MP 20 7 10 3 
MT 42 12 6 24 
2M 5 5 0 0 
Tổng 67 24 (35,82%) 16 (23,88%) 27 (40,30%) 
 Lệch đầu cổ là một triệu chứng 
quan trọng trong HC Duane. Phần lớn 
BN Duane có lác trong hay lác ngoài đều 
có lệch đầu cổ. Tỷ lệ BN lệch đầu cổ của 
chúng tôi khá cao (71,64%), gần tương 
đương với nghiên cứu của Lee [6] và đây 
cũng là một trong những nguyên nhân 
chính để BN đến khám bệnh. Đa số BN 
của chúng tôi có tư thế mặt quay sang 
trái (60,42%), phù hợp với nghiên cứu 
của Mehel và Raab do tỷ lệ MT bị bệnh 
cao hơn MP. 16,42% BN có rối loạn vận 
động nhãn cầu trong nghiên cứu của 
chúng tôi (bao gồm cả upshoot và 
downshoot) gần với kết quả nghiên cứu 
của Zhang và Park. Raab thấy 35% BN 
có lệch đầu cổ và 25% rối loạn vận động 
nhãn cầu. Tỷ lệ này của Zhang lần lượt là 
40% và 20%, của Lee là 77% và 48%, 
Park là 16,7% và 15,4%. Lệch đầu-cổ là 
do hiện tượng bù trừ tác dụng bị hạn chế 
của cơ vận nhãn, BN thường liếc mắt về 
phía hoạt trường của cơ bị liệt để duy trì 
TG2M nên sẽ quay đầu bù trừ về phía 
bên mắt bị tổn thương. Tuy nhiên giả 
thuyết này cũng không đủ để giải thích 
cho những trường hợp BN không có 
TG2M mà vẫn bị lệch đầu-cổ hay tỷ lệ 
13% BN trong nghiên cứu của Park 
không có lác nhưng vẫn bị lệch đầu cổ. 
Ngoài ra nó cũng không giải thích được 
thực tế có một số lượng đáng kể BN 
không quay mặt cùng phía về phía bên 
mắt tổn thương mà lại quay mặt về phía 
bên đối diện. Như vậy, ngoài cơ chế duy 
trì chức năng TG2M thì có thể còn có 
các yếu tố khác nữa chưa được biết tham 
gia vào sự hình thành tư thế lệch đầu cổ 
với các BN mắc HC Duane. 
3.7. Tình trạng khúc xạ, nhược thị và 
thị giác hai mắt 
 Tình trạng khúc xạ sau liệt điều tiết 
và nhược thị của BN được minh họa 
trong bảng 6. Trong số 54 BN có thể 
phối hợp để thử test được thì có 26 BN 
không có TG2M (48,15%). Như vậy tỷ lệ 
BN Duane có rối loạn TG2M tương đối 
trầm trọng. 
Bảng 6. Tình trạng khúc xạ, nhược thị và TG2M 
Tình trạng mắt Số BN Tỷ lệ % 
Chính thị 14 20,90 
Viễn thị 32 47,76 
Cận thị 21 31,34 
Lệch khúc xạ 6 8,96 
Nhược thị 7 10,45 
 10
 Nghiên cứu của Zhang có 50% BN 
chính thị, 35,6% viễn thị và 11% cận thị, 
Park thấy 18% chính thị, 42,3% viễn thị, 
39,7% cận thị và 7,7% BN có lệch khúc 
xạ. Tỷ lệ này trong nghiên cứu của chúng 
tôi: 20,90% mắt chính thị, 47,76% viễn 
thị và 31,34% cận thị. Trong y văn, tỷ lệ 
bệnh nhân nhược thị trong HC Duane rất 
khác nhau từ 3-38% tuỳ theo từng tác 
giả. Thống kê của chúng tôi có 8,96% 
BN lệch khúc xạ và 10,45% BN nhược 
thị, gần với tỷ lệ 14% của DeRespinis. 
Tỷ lệ BN nhược thị của một số tác giả 
khác như: Anvari là 26,8%, Zhang là 
33,9%, Mehel là 32,9%. So với tỷ lệ BN 
nhược thị trong dân số nói chung (2-4%), 
thì tỷ lệ BN nhược thị trong HC Duane là 
cao hơn nhiều. Tỷ lệ 48,15% BN trong 
nghiên cứu của chúng tôi không có 
TG2M, gần với với nghiên cứu của 
Zhang (53,34%), nhưng cao hơn nhiều so 
với thống kê của Chua (20%). Như vậy, 
BN Duane thường có rối loạn về chức 
năng trầm trọng, điều này nhắc nhở 
chúng ta cần lưu ý khi khám để phát hiện 
sớm và điều trị kịp thời. 
3.8. Các dị tật bẩm sinh tại mắt và 
toàn thân khác 
 Có 11 trong tổng số 67 BN Duane có 
các dị tật bẩm sinh khác được tìm thấy ở 
tại mắt và toàn thân (16,42%). Dị tật bẩm 
sinh tại mắt và toàn thân này được minh 
họa trong bảng 7. 
Bảng 7. Các dị tật bẩm sinh phối hợp 
Dị tật bẩm sinh phối hợp Số BN 
Sụp mi 3 
Rung giật NC 2 
NC nhỏ 1 
U bì mỡ KM 1 
Myelin hóa thị TK 1 
Chậm phát triển tâm thần 2 
Hội chứng Goldenhard 1 
 BN mắc HC Duane thường đi kèm 
theo các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn 
thân khác. Điều này ủng hộ giả thuyết cho 
rằng cơ chế bệnh sinh của HC Duane là do 
sự phát triển bất thường trong quá trình phôi 
thai. Chua thấy 46% BN có dị tật bẩm sinh 
khác đi kèm, cao hơn nhiều so với nghiên 
cứu của chúng tôi: 16,42%. Tỷ lệ này trong 
nghiên cứu của Zhang là 13,92% và của 
Mehel là 25,2%. 
IV. KẾT LUẬN 
 Hội chứng Duane ở người Việt 
Nam không có sự khác biệt nhiều về giới 
tính nhưng có sự khác biệt đáng kể về 
bên mắt bị bệnh và loại hình biểu hiện 
lâm sàng với sự nổi trội của mắt trái và 
chủ yếu là Duane type I. Tuổi trung bình 
khi BN đến khám là 10 tuổi và lý do đến 
khám chủ yếu là do lác, do lệch đầu-cổ 
và vận nhãn bất thường. Có tới 79,10% 
BN bị lác, 64,18% có tư thế lệch đầu cổ, 
28,36% có rối loạn về vận nhãn và rối 
 11
loạn TG2M tương đối trầm trọng với tỷ 
lệ nhược thị khá cao (10,45%). 7,46% 
BN bị cả hai bên mắt, 11,9% trường hợp 
có tiền sử trong gia đình có người bị lác 
mắt và 16,42% BN có các dị tật bẩm sinh 
khác tại mắt và toàn thân kèm theo. 
 Mặc dù phần lớn những đặc điểm 
lâm sàng của HC Duane ở người Việt 
Nam trong nghiên cứu này phù hợp với 
các nghiên cứu trước kia trên người da 
trắng và người châu á thì sự phân bố về 
giới tính, bên mắt bị bệnh và loại hình 
HC Duane theo cách phân loại của Huber 
có sự khác biệt đáng kể với các nghiên 
cứu của người da trắng và gần giống với 
những nghiên cứu trên người châu á. Sự 
khác biệt về chủng tộc và vùng địa lý 
cũng được ghi nhận, tuy nhiên cũng cần 
phải có những nghiên cứu sâu hơn nữa 
về vấn đề này nhằm làm sáng tỏ căn 
nguyên và cơ chế của sự khác biệt này. 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1. ANVARI F., HATEF E., MOHAMMADI SF., ESKANDARI A.: Duane’s 
retraction syndrome, a case series from Iran. Int Ophthalmol 2007, Published 
online: 15 August 2007. 
2. CHUA B., JOHNSON K., DONALDSON C., MARTIN F.: Management of 
Duane retraction syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005;42(1):13-17. 
3. DERESPINIS PA., CAPUTO AR., WAGNER RS., GUO S.: Duane's retraction 
syndrome. Surv Ophthalmol 1993; 38: 257-288. 
4. ISENBERG S., URIST MJ.: Clinical observations in 101 consecutive patients 
with Duane's retraction syndrome. Am J Ophthalmol 1977; 84:419-425. 
5. KHAN AO., DARREN OYSTRECK OC.: Clinical characteristics of bilateral 
Duane's syndrome. J AAPOS 2006;3:198-201. 
6. LEE KH., CHANG BL.: Clinical characteristics of Duane's retraction syndrome. 
J Korean Ophthalmol Soc 1996;37:1747-1752. 
7. MEHEL E., QUERE MA., LAVENANT F., PECHEREAU A.: Aspects 
epidemiologiques et cliniques de syndrome de Stilling-Turk-Duane. J Fr 
Ophtalmol 1996; 19: 533-542. 
8. PARK WH., SON DH., YOON SW., BAEK SH., KONG SM.: The clinical 
features of Korean patients with Duane's retraction syndrome. Korean J 
Ophthalmol 2005;19(2):132-135. 
9. RAAB EL.: Clinical features of Duane's syndrome. J Pediatr Ophthalmol 
Strabismus 1986;23:64-68. 
10. YOUNG S.: Characteristics of Duane's retraction syndrome at a clinic in South 
Africa. Surv Ophthalmol 1997; 42: 295. 
11. ZHANG F.: Clinical features of 201 cases with Duane's retraction syndrome. 
Chin Med J 1997; 110: 789-791. 
 12
SUMMARY 
CLINICAL CHARACTERISTICS OF VIETNAMESE PATIENTS WITH 
DUANE’S SYNDROME 
 Objective: To describe the clinical characteristics of Duane’s syndrome in 
Vietnamese patients and compare our results with those described in the literature. 
Method: 67 Duane’s syndrome cases presented to Pediatric Department of VNIO 
between June 2000 and June 2007. Data collected included: chief complaints, age at 
first visit, gender, laterality, family history, type of Duane, deviation, abnormal head 
position, refraction, binocular vision and amblyopia, ocular and/or nonocular 
abnormalities. Results: 47,76% was male and 52,24% was female. Average age was 10 
years. 7,46% had Duane type I in both eyes. Left eye predominance (62,69%) as well as 
type I (81,94%). 79,10% had strabismus, 64,18% had face turn, 16,42% had ocular and 
nonocular abnormalities, 10,45% had amblyopia, 11,9% had strabismus family history. 
Conclusion: Most clinical manifestations of Vietnamese patients with Duane’s 
syndrome in this study corresponded with previous ones among Caucasians and Asians 
but racial and regional differences were noted for which further research is needed to 
elaborate the reasons and mechanisms. 
Key words: Duane’s syndrome, strabismus, torticollis, anomalous ocular 
movement. 

File đính kèm:

  • pdfnghien_cuu_dac_diem_lam_sang_cua_hoi_chung_duane_o_nguoi_vie.pdf