Giáo trình Phác đồ điều trị bệnh viện nhi đồng 2 - Chương 6: Bệnh gan mạn
Nguyên nhân:
Tại đường mật:
Teo đường mật ngòai gan
Dãn, u bướu, sạn ống mật chính
Hội chứng Alagille, thiểu sản đường mật
Ứ mật trong gan có tính chất gia đình, do thuốc
Viêm xơ đường mật
Bệnh lý mảnh ghép chống lại ký chủ
Histiocytosis X
Tại gan:
Viêm gan sơ sinh
Viêm gan siêu vi B delta
Viêm gan siêu vi C
Viêm gan tự miễn
Do thuốc/độc chất
Bệnh di truyền/chuyển hóa:
Bệnh chuyển hóa carbohydrate: galactosemia, fructosemia, bệnh tích tụ
glycogen type III và IV
Bệnh chuyển hóa amino acids: Tyrosinemia, rối lọan chu trình urea
Bệnh tích tụ kim lọai: bệnh ứ đọng sắt sơ sinh, bệnh Wilson
Bệnh tích tụ lipid: bệnh Gaucher, Niemann-Pick type C, hội chứng Zellweger,
bệnh ty lạp thể, bệnh xơ nang, bệnh đa nang xơ hóa
Tại mạch máu:
Huyết khối tĩnh mạch gan: hội chứng Budd-Chiari
Bệnh nghẽn mạch
Bệnh lý tim
Tóm tắt nội dung tài liệu: Giáo trình Phác đồ điều trị bệnh viện nhi đồng 2 - Chương 6: Bệnh gan mạn
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 1 BỆNH GAN MẠN I. ĐẠI CƯƠNG - Hầu hết các bệnh gan mạn ở trẻ em gây nên xơ gan, và/hoặc ứ mật - Biến chứng của bệnh gan mạn chủ yếu là do suy chức năng gan và ứ mật. - Nguyên nhân: Tại đường mật: Teo đường mật ngòai gan Dãn, u bướu, sạn ống mật chính Hội chứng Alagille, thiểu sản đường mật Ứ mật trong gan có tính chất gia đình, do thuốc Viêm xơ đường mật Bệnh lý mảnh ghép chống lại ký chủ Histiocytosis X Tại gan: Viêm gan sơ sinh Viêm gan siêu vi B delta Viêm gan siêu vi C Viêm gan tự miễn Do thuốc/độc chất Bệnh di truyền/chuyển hóa: Bệnh chuyển hóa carbohydrate: galactosemia, fructosemia, bệnh tích tụ glycogen type III và IV Bệnh chuyển hóa amino acids: Tyrosinemia, rối lọan chu trình urea Bệnh tích tụ kim lọai: bệnh ứ đọng sắt sơ sinh, bệnh Wilson Bệnh tích tụ lipid: bệnh Gaucher, Niemann-Pick type C, hội chứng Zellweger, bệnh ty lạp thể, bệnh xơ nang, bệnh đa nang xơ hóa Tại mạch máu: Huyết khối tĩnh mạch gan: hội chứng Budd-Chiari Bệnh nghẽn mạch Bệnh lý tim II. LÂM SÀNG 1. Bệnh sử: - Bệnh gan còn bù: có thể không có triệu chứng, không vàng da. Chỉ điểm đầu tiên bệnh gan có thể do phát hiện tình cờ gan lách to, hay lách to đơn thuần. - Bệnh gan mất bù: bệnh sử có bệnh gan mật, có thể đã có biến chứng. 2. Biểu hiện lâm sàng: - Bệnh gan còn bù: Có thể gan lách to, gan thường nhỏ và không sờ thấy, nhưng có thể lớn, cứng chắc hoặc có hạt. PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 1 BỆNH VIÊM RUỘT BỆNH CROHN – VIÊM LOÉT ĐẠI TRÀNG I. ĐỊNH NGHĨA - NGUYÊN NHÂN - Bệnh Crohn là bệnh viêm qua trung gian miễn dịch, ảnh hưởng bất kỳ đoạn nào trên đường tiêu hóa từ miệng đến hậu môn. Bệnh khu trú, thường gặp nhất là ở hồi tràng, hồi tràng và manh tràng, hoặc hồi tràng và toàn bộ đại tràng. Bệnh viêm loét đại tràng, 44-49% có tổn thương trực tràng sigma, 36-41% tổn thương đại tràng trái và 14-37% tổn thương toàn bộ đại tràng. - Tần suất mới mắc của bệnh Crohn là 0,2-8,5 ca/100.000 dân/năm và viêm loét đại tràng là 0,5-4,3 ca/100.000 dân/năm. Tuổi trung bình khởi phát bệnh Crohn là 12 tuổi và hơi trội hơn ở nam giới trong nhóm tuổi nhỏ hơn. Bệnh viêm loét đại tràng có thể có ở bất cứ tuổi nào, tần suất cao nhất ở lứa tuổi giữa 15 và 30 tuổi. - Cả hai bệnh viêm loét đại tràng (ulcerative colitis – UC) và bệnh Crohn (Crohn’s disease - CD) ảnh hưởng người da trắng nhiều hơn người châu Á và châu Phi. - Giả thuyết gần đây về bệnh nguyên có nhiều yếu tố gồm di truyền, tác động của môi trường nội ngoại sinh, và rối loạn hệ thống miễn dịch. II. LÂM SÀNG - Sốt kéo dài, cách quãng: thường gặp - Sụt cân và chậm phát triển - Khám bụng có thể thay đổi từ bình thường đến bụng cấp tính. Thường gặp phản ứng thành bụng lan tỏa - Bệnh quanh hậu môn (như mảnh da thừa, áp xe, dò, chít hẹp): chiếm 45% - Chậm dậy thì có thể có trước khi khởi phát bệnh ở ruột - Biểu hiện ở da thường gặp nhất là hồng ban nốt và hoại thư da mủ. Có thể xanh xao do thiếu máu hoặc vàng da do bệnh gan kèm theo - Viêm mống mắt, viêm màng bồ đào - Triệu chừng ngoài đường tiêu hóa thường gặp là viêm khớp và đau khớp. Khớp lớn (như háng, gối, mắt cá chân) thường bị. Bảng 1. Tần suất các triệu chứng thường gặp Triệu chứng Bệnh Crohn (%) Viêm loét đại tràng (%) Đau bụng 62-95 33-76 Tiêu chảy 52-78 67-93 Sụt cân 43-92 22-55 Tiêu máu 14-60 52-97 Chậm phát triển 30-33 6 Sốt 11-48 4-34 PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 2 Bệnh quanh hậu môn 25 0 Biểu hiện ngoài đường tiêu hóa 15-25 2-16 Bảng 2. Phân biệt bệnh Crohn và viêm loét đại tràng Đặc tính Bệnh Crohn Viêm loét đại tràng Phân bố Nguyên đường tiêu hóa Chỉ đại tràng Thương tổn nhảy bước Liên tục từ đoạn gần đến trực tràng Bệnh học Xuyên thành Chỉ niêm mạc U hạt (30%) Không có u hạt X quang Nguyên đường tiêu hóa Chỉ đại tràng Thương tổn nhảy bước Liên tục từ đoạn gần đến trực tràng Dò, áp xe, chít hẹp mô sợi Chỉ gây bệnh niêm mạc Nguy cơ ung thư Cao Khoảng 1% mỗi năm bắt đầu 10 năm sau chẩn đoán Biểu hiện Bệnh Crohn Viêm loét đại tràng Xuất huyết Thường gặp Rất thường gặp Tắc Thường Không thường Dò Thường Không Mất cân Thường Không thường Bệnh quanh hậu môn Thường Hiếm III. CẬN LÂM SÀNG 1. Xét nghiệm: Không có xét nghiệm đặc hiệu cho bệnh Crohn - Huyết đồ: có thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc do thiếu máu thiếu sắt thứ phát mất máu qua đường tiêu hóa, hoặc thiếu máu hồng cầu bình thường do bệnh mạn tính. - VS, CRP thường tăng - Giảm albumin máu - Xét nghiệm huyết thanh: kháng thể IgA và IgG với anti-Saccharomyces cerevisiae ASCA kèm với bệnh Crohn, trong khi kháng thể perinuclear antineutrophil cytoplasmic p-ANCA kèm với viêm loét đại tràng. Mặc dù các xét nghiệm này giúp phân biệt bệnh Crohn và viêm loét đại tràng, nhưng không dùng để tầm soát bệnh. 2. Chẩn đoán hình ảnh: - Chụp cản quang đường tiêu hoá trên - Chụp CT, MRI nếu nghi dò, áp xe trong bụng 3. Nội soi và sinh thiết: Thực quản, dạ dày, tá tràng và đại tràng PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 3 IV. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH 1. Chẩn đoán xác định dựa vào kết hợp 5 bước sau: - Phát hiện bệnh cảnh lâm sàng gợi ý Crohn: + Ít xảy ra ở trẻ dưới 5 tuổi + Dựa vào dấu hiệu “báo động đỏ” để phân biệt trẻ bệnh Crohn trong nhóm trẻ bị đau bụng: có bệnh sử gia đình bệnh Crohn, sốt kéo dài, chậm lớn, chậm dậy thì, sụt cân, tiêu máu, mệt, xanh xao, mảnh da thừa, dò hay áp xe quanh hậu môn, loét miệng tái phát, hồng ban nút, ngón tay dùi trống, viêm khớp, khối u bụng. - Loại trừ các bệnh lý khác: Tùy theo bệnh cảnh lâm sàng mà có chẩn đoán phân biệt khác nhau + Tiêu máu: nhiễm trùng ruột (cấy phân), Henoch-Schonlein, Behcet, hội chứng tán huyết ure huyết hay viêm mạch máu. + Đau hố chậu phải: nhiễm Yersinia, lao ruột, viêm ruột thừa, lymphoma + Áp xe trong ổ bụng: ruột thừa viêm thủng, viêm mạch máu thủng, chấn thương - Phân biệt Crohn với viêm loét đại tràng (bảng 1, 2) - Định vị trí tổn thương: dựa vào nội soi tiêu hoá trên và dưới - Xác định các tổn thương ngoài đường tiêu hoá: dựa vào hỏi bệnh sử và thăm khám lâm sàng 2. Phân độ bệnh BỆNH CROHN Bảng 3. Chỉ số hoạt động bệnh Crohn ở trẻ em (Pediatric Crohn's disease activity index – PCDAI) 0 5 10 Bệnh sử Đau bụng Không Nhẹ Trung bình – nặng Phân (mỗi ngày) 0-1 phân lõng 2-5 phân lõng/ít máu >6 phân lõng/máu nhiều Sinh hoạt Không giới hạn Đôi khi khó khăn Giới hạn thường xuyên Xét nghiệm HCT (%) >33 28-32 <28 VS (mm/h) 50 Albumin (g/dL) 3.5 3.1-3.4 3.0 Khám Cân nặng Tăng cân Như cũ/ mất 1-9% Mất cân 10% PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 4 Chiều cao HV > -1SD HV -2SD HV < -2SD Bụng Không phản ứng Phản ứng Khối u Bệnh quanh trực tràng Mảnh da thừa 1-2 dò không đau Dò hoạt đông Ngoài đường tiêu hóa Không Một ≥ Hai - 0-10 : bệnh không hoạt động - 11-30 : bệnh hoạt động nhẹ - >30 : bệnh trung bình – nặng - Đáp ứng lâm sàng: PCDAI giảm > 12.5 - Tái phát : PCDAI tăng > 30 Có thêm: - Khẳng định bởi x quang, mô học, hay nội soi của bệnh Crohn tái phát hoặc - Đáp ứng với phương pháp điều trị leo thang Theo dõi: - PCDAI mỗi lần tái khám ở ngoại chẩn - Khi bệnh nhân nhập viện và xuất viện BỆNH VIÊM LOÉT ĐẠI TRÀNG Bảng 4. Chỉ số hoạt động bệnh viêm loét đại tràng ở trẻ em (Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index - PUCAI) Điểm 1. Đau bụng Không đau 0 Đau có thể chịu đựng 5 Đau không thể chịu đựng 10 2. Tiêu máu Không 0 Rất ít, ít hơn 50% phân 10 Lượng ít với phân 20 Lượng nhiều (>50% thể tích phân) 30 3. Tính chất phân Có khuôn 0 Có khuôn một phần 5 Hoàn toàn không có khuôn 10 4. Số lần đi tiêu mỗi 24 giờ 0-2 0 3-5 5 6-8 10 >8 15 PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 5 5. Đi tiêu ban đêm (mỗi lần tiêu gây đánh thức) Không 0 Có 10 6. Sinh hoạt Không giới hạn sinh hoạt 0 Đôi khi giới hạn 5 Giới hạn nặng nề 10 Tổng số điểm PUCAI (0-85) - Không hoạt động : 0-10 - Nhẹ :10-34 - Trung bình : 35-64 - Nặng : 65-85 Theo dõi - PUCAI mỗi lần tái khám ở ngoại chẩn - Bệnh nhân nội trú: mỗi 2 ngày V. ĐIỀU TRỊ 1. Mục tiêu điều trị: - Giảm triệu chứng lâm sàng và mô học bằng cách kiềm chế tình trạng viêm với ít nhất phản ứng phụ do thuốc. - Kiểm soát tốt phản ứng viêm sẽ giảm nhu cầu ngoại khoa. - Cung cấp đủ dinh dưỡng để trẻ phát triển bình thường và cố gắng giảm thiểu ảnh hưởng các sinh hoạt để duy trì chất lượng cuộc sống. - Điều trị dựa vào độ nặng triệu chứng, không liên quan với sự lành mô. 2. Các loại thuốc điều trị bệnh viêm ruột Bảng 5. Các loại thuốc điều trị bệnh viêm ruột Loại Generic (thị trường) Sử dụng Tác dụng phụ Aminosalicylates Mesalamine (Asacol, Pentasa) Sulfasalazine Có thể dùng điều trị bệnh thể nhẹ CD hay UC Nhức đầu Nôn ói Biếng ăn Giảm bạch cầu Tiêu chảy Olsalazine Balsalazide Có thể dùng duy trì ở thể trung bình CD hay UC Corticosteroids Prednisone Dùng điều trị cho CD và UC, không dùng duy trì Tăng nguy cơ nhiễm trùng, Cao HA, tăng cân, mụn Immunomodulators Azathioprine (Imuran) 6- Dùng cho duy trì ở thể trung bình - nặng CD hay UC Nôn/ ói, tiêu chảy, viêm tụy, viêm gan, ức PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 6 mercaptopurine (Purinethol) chế tủy Methotrexate (Rheumatrex, Trexal) Có thể dùng duy trì ở thể trung bình - nặng CD hay UC mà không đáp ứng với Azathioprine hay 6- mercaptopurine Ức chế tủy Loét miệng Viêm gan Cyclosporine (Neoral) Dùng để điều trị và duy trì cho trường hợp kháng trị UC Độc tính thận, cao HA, phì đại nướu răng, rậm lông Biologic agents Infliximab (Remicade) Có thể dùng cho CD kháng trị hay lệ thuộc steroid để điều trị và duy trì Phản ứng khi truyền (đau ngực, tăng hay tụt HA, và thở ngắn), nôn, sốt/lạnh run, nổi mề đay, mệt mõi 3. Điều trị nội khoa Bảng 6. Điều trị theo thể bệnh Bệnh Crohn Viêm loét đại tràng Thể nhẹ Aminosalicylates Antibiotics (metronidazole, ciprofloxacin) Aminosalicylates Antibiotics (metronidazole, ciprofloxacin) Thể trung bình Corticosteroids → Aminosalicylates hay AZA hay 6-MP hay Methotrexate Corticosteroids → Aminosalicylates hay AZA hay 6-MP hay Methotrexate Thể nặng Corticosteroids → AZA hay 6-MP hay Methotrexate hay Infliximab Corticosteroids → AZA hay 6-MP hay Methotrexate hay Cyclosporine Tất cả Nâng đỡ dinh dưỡng Theo dõi sát tăng trưởng Nâng đỡ dinh dưỡng Theo dõi sát tăng trưởng VI. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN, CHUYỂN VIỆN, XUẤT VIỆN 1. Tiêu chuẩn nhập viện: - Bệnh có biến chứng như tắc ruột, thủng, áp xe, xuất huyết PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 7 - Bệnh nhân đang điều trị ngoại trú nhưng thất bại và cần chích tĩnh mạch như corticoides, kháng sinh, nuôi ăn tĩnh mạch hoàn toàn. 2. Tiêu chuẩn xuất viện: - Sinh hiệu ổn - Dung nạp thuốc tốt VII. TÁI KHÁM - Bệnh nhân nên được tái khám đều đặn. - Theo dõi các xét nghiệm để đánh giá độ an toàn và thành công của điều trị. PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 1 HỘI CHỨNG LỴ I. ĐỊNH NGHĨA Hội chứng lỵ là tất cả các trường hợp tiêu chảy phân có nhày máu.. II. NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân đa phần là do Shigella ( 60% ), ngoài ra còn có thể do vi trùng khác hoặc ký sinh trùng - Shigella là trực trùng gram âm. Có 4 loại Shigella: + S. dysenteriae (serogroup A) + S. flexneri (serogroup B) ( thường gặp nhất). + S. boydii (serogroup C) + S. sonnei (serogroup D) - Vi trùng khác: EHEC, Campylobacter jejuni . - Kí sinh trùng: Entamoeba histolytica, III. LÂM SÀNG: - Thời gian ủ bệnh trung bình 1 – 7 ngày . - Khởi đầu đi tiêu phân nước, sau đó mới tiêu đàm, máu, mót rặn. - Số lần đi tiêu thường 8 – 10 lần/ngày, lượng phân ít ( # 30ml/kg/ngày). - Các triệu chứng thường gặp như sốt , đau bụng , tiêu nhày , tiêu máu , phân nước, ói IV. CẬN LÂM SÀNG: - Công thức máu - Soi phân: có bạch cầu trong phân 70 – 100% trường hợp - Cấy phân - Cấy máu trong trường hợp nặng - Ion đồ khi có rối loạn tri giác, triệu chứng thần kinh, chướng bụng, giảm trương lực cơ. - Đường huyết khi nghi ngờ hạ đường huyết - Siêu âm bụng, XQ bụng khi có chướng bụng cần loại trừ lồng ruột - Phết máu, đếm tiểu cầu , chức năng thận khi nghi ngờ có hội chứng tán huyết urê huyết cao V. CHẨN ĐOÁN 1. Chẩn đoán xác định: Hội chứng lỵ + cấy phân (+) 2. Chẩn đoán có thể: - Sốt, tiêu chảy kèm triệu chứng thần kinh: co giật, li bì, hôn mê, hội chứng màng não. - Sốt, tiêu chảy, soi phân có hồng cầu, bạch cầu. 3. Chẩn đoán phân biêt: - Lồng ruột - Lỵ amip - Tiêu máu do nứt hậu môn, polyp đại trực tràng - Dị ứng sữa - Viêm đại trực tràng do nguyên nhân khác. 4. Mục tiêu điều trị: - Cải thiện triệu chứng PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 2 - Ngăn ngừa lây nhiễm - Điều trị đặc hiệu VI. BIẾN CHỨNG - Sa trực tràng - Phình đại tràng nhiễm độc - Tắc ruột - Thủng ruột - Nhiễm trùng huyết - Rối loạn điện giải - Phản ứng bạch cầu - Triệu chứng thần kinh: co giật - Viêm khớp phản ứng hoặc hội chứng Reiter - Hội chứng tán huyết urê huyết - Suy dinh dưỡng - Urê huyết VII. ĐIỀU TRỊ 1. Điều trị nâng đỡ: - Bù dịch và điện giải: xem bài tiêu chảy cấp - Cho ăn sớm để phòng suy dinh dưỡng. - Bù kẽm (xem bài tiêu chảy cấp) - vitamin A ( nếu có chỉ định) 200000 đơn vị, một liều duy nhất. - Tránh dùng các thuốc chống nhu động ruột như diphenoxylate (Lomotil), những thuốc này có thể kéo dài thời gian sốt, tiêu chảy, bài tiết vi trùng (Grade 1C) 2. Kháng sinh: - Mục tiêu điều trị kháng sinh là cải thiện triệu chứng và ngăn ngừa lây nhiễm. - Những kháng sinh không còn hiệu quả trong điều trị lỵ: Amoxicillin, Nitrofuran, Aminoglycosid ,Cephalosporin thế hệ 1 và 2, Nalidixic axit, Chloramphenicol, Tetracycline, Sulfonamides, Streptomycin, Trimethoprim 3. Shigella và EIEC: - Kháng sinh đường uống: lựa chọn tùy thuộc tình trạng kháng thuốc + Lựa chon đầu tiên: Quinolones Ciprofloxacin: 30 mg/kg /ngày, tối đa 1 g /ngày , chia 2 lần x 5 ngày Norfloxacin: 10 - 15 mg/kg /ngày x 5 ngày + Lựa chọn thứ 2: Azithromycin: 12 mg/kg trong ngày đầu tiên (tối đa 500 mg) và sau đó 6 mg/kg/ngày (tối đa 250 mg) x 4 ngày kế tiếp Cephalosporins uống Cefixime (8 mg/kg/ngày, 1 liều duy nhất, tối đa 400 mg/ngày) x 5 ngày - Kháng sinh đường tĩnh mạch: chỉ định trong những trường hợp nhiễm trùng nặng hoặc nhiễm trùng huyết, suy giảm miễn dịch, không uống được + Lựa chọn đầu tiên: Ceftriaxone (50 - 100 mg/kg /ngày[tối đa 1.5 g] x 1lần/ngày x 5 ngày PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 3 + Điều trị thay thế: Ciprofloxacin (20 - 30 mg/kg [tối đa 500 mg/lần] chia 2 lần x 5 ngày) 4. Campylobacter jejuni: Erythromycin 50 mg/kg/ngày × 5 ngày Azithromycin 5–10 mg/kg/ngày × 5 ngày 5. Entamoeba histolytica: Metronidazole 30–40 mg/kg/ngày × 7–10 ngày - Thất bại điều trị: Triệu chứng cải thiện trong 1 – 2 ngày điều trị. Vi trùng kháng ... thiếu Vitamin K, mẹ bị xuất huyết giảm tiểu cầu hay có dùng NSAIDs. + Viêm dạ dày, thực quản ở trẻ nhũ nhi: Xuất huyết tiêu hóa hiếm khi là triệu chứng đơn lẻ, thường kèm nôn ói, trào ngược, hay quấy khóc. + Viêm loét dạ dày-tá tràng (xem bài viêm loét DD-TT) + Mallory-Weiss: do nôn ọe, ói nhiều lần, sau đó ói ra máu, phần lớn tự khỏi không cần điều trị + Vỡ dãn TM thực quản: gan to, lách to đơn độc hay gan lách to, dấu hiệu của bệnh gan mạn (Xem bài Tăng áp Tĩnh mạch Cửa) - Xuất huyết tiêu hóa dƣới + Viêm ruột hoại tử ( Xem bài viêm ruột hoại tử) + Ruột xoay bất toàn có xoắn ruột : trẻ sơ sinh có bụng chướng, ói dịch mật, tiêu phân đen + Viêm ruột trong bệnh cảnh Hirchsprung: trẻ chậm tiêu phân su sau sinh (>48 giờ), chướng bụng, phân có máu. + Dị ứng sữa: biểu hiện cấp tính gồm ói, tiêu lỏng có máu, xảy ra trong vòng 48 giờ sau uống sữa. Tiêu chuẩn chẩn đoán: test sữa 2 lần. Gặp lứa tuổi nhũ nhi và thường hết sau 2 tuổi. + Nứt hậu môn: trẻ táo bón, rặn nhiều, đau khi đi tiêu, có vệt máu đỏ dính trên bề mặt phân. thấy vết nứt bằng cách banh rộng mông. + Lồng ruột cấp: ói, đau bụng từng cơn, khoảng cách các cơn ngắn dần, có thể sờ thấy khối u ở bụng. Siêu âm bụng, chụp X quang bụng không sửa soạn để xác định chẩn đoán. PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 5 + Túi thừa Meckel: Tiêu máu đỏ bầm, ồ ạt, không đau, tái phát. Gây xuất huyết tiêu hoá trầm trọng, sau khi hồi sức cần can thiệp phẫu thuật. Chẩn đoán xác định bằng xạ hình, dùng thuốc đối kháng thụ thể Histamin 2 (Anti H2 ) 24-48 giờ trước test giúp tăng độ chính xác. + Polyp đại tràng: 2 - 8 tuổi, tiêu máu không đau, máu đỏ tươi, từng đợt và cách khoảng. Hơn 60% sờ được polyp khi thăm khám trực tràng. + Viêm đại tràng: do nhiễm trùng thường gặp hơn bệnh Crohn và viêm loét đại tràng (bệnh viêm ruột mạn). + Tăng sinh mô lympho (Lymphonodular hyperplasia): ghi nhận trên nội soi tiêu hóa, ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Nguyên nhân không rõ, thường gặp hơn trên trẻ dị ứng protein thức ăn. Gây tiêu máu không đau. V. ĐIỀU TRỊ 1. Mục tiêu điều trị: - Bồi hoàn thể tích máu mất - Xử trí cầm máu - Điều trị nguyên nhân - Phòng ngừa xuất huyết tái phát 2. Nguyên tắc điều trị: - Xử trí ban đầu tuỳ mức độ mất máu, tổng trạng chung và bệnh đi kèm của bệnh nhân. - Bệnh nhân có tình trạng xuất huyết động không ổn định, rối loạn tri giác, sốc, mất máu nặng, hoặc có bệnh đi kèm nặng: điều trị tại khoa cấp cứu hoặc phòng cấp cứu của khoa. - Bệnh nhân có sốc, thiếu máu nặng (độ 3, 4) + Thở oxy qua canulla mũi hay mask + Thiết lập 2 đường truyền tĩnh mạch lớn. + XN ngay: (1) nhóm máu và phản ứng chéo,(2) huyết đồ, (3) đông máu toàn bộ. + Truyền nhanh Lactate Ringer hay Normal saline 20ml/ kg/ 15phút, sau đó + 20ml/ kg/ giờ cho đến khi có huyết áp. + Truyền hồng cầu lắng 20ml/kg/giờ nếu Hct < 30% và bệnh nhân tiếp tục chảy máu. + Đặt sonde dạ dày: Máu đỏ tươi nếu xuất huyết gần đây hoặc đang xuất huyết. Máu sẫm màu nếu là xuất huyết cũ (có thể đã ngưng). + Rửa dạ dày : dung dịch NaCl 0,9% ở nhiệt độ phòng, thể tích mỗi lần 5ml/kg(tối đa 300ml/lần), giúp nhìn rõ khi nội soi và giảm nguy cơ hít vào phổi. Dịch dạ dày có thể không có máu trong trường hợp máu đã ngưng chảy hoặc vị trí chảy máu nằm sau lỗ môn vị đang đóng. + Trường hợp XHTH trên: Thuốc ức chế bơm proton : Omeprazole 1-2mg/kg, chia 2 lần, tĩnh mạch chậm PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 6 Thuốc chống acid: dạng nhũ tương, liều 0,5ml/kg/lần, lập lại mỗi 2-4 giờ Somatostatin khi nghi ngờ XHTH do vỡ dãn TM thực quản: 1 µg/kg bolus, sau đó TTM 1-2 µg/kg/giờ, nếu tiếp tục xuất huyết có thể tăng liều gấp đôi. Giảm liều dần sau khi ngưng xuất huyết 24-48 giờ và tiếp tục 3 – 5 ngày. (Chứng cứ loại I) Vitamin K1: bệnh lý gan, có rối loạn đông máu, 1mg/kg Tiêm Bắp hoặc Tĩnh Mạch, tối đa 10mg Huyết tương đông lạnh: khi có rối loạn đông máu, 10ml/kg Phòng ngừa bệnh não-gan (xem bài suy gan cấp) Hội chẩn ngoại khoa: khi thất bại với các phương pháp nội khoa trên, hoặc tổng lượng máu truyền > 85ml/kg - Bệnh nhân ổn định, không sốc, chảy máy ít (Độ 1, 2) + Điều trị theo dõi theo chuyên khoa (có thể nhập viên thẳng vào khoa Tiêu Hóa) + Không cần đặt sonde dạ dày trong XHTH trên nếu chảy máu ít và đã ngưng triệu chứng xuất huyết. + Có thể truyền dịch và tạm nhịn ăn trong khi xem xét chỉ định nội soi và phẫu thuật - Chỉ định phẫu thuật + Nguyên nhân gây xuất huyết là bệnh lý ngoại khoa: xoắn ruột, lồng ruột không tháo được bằng hơi, viêm ruột hoại tử (nếu thất bại điều trị ngoại khoa), u dạ dày-ruột, túi thừa Meckel + Bệnh loét: Tình trạng huyết động không ổn định do xuất huyết dù đã điều trị tích cực. Không kiểm soát được chảy máu bằng nội soi. Sốc do xuất huyết tái phát Chảy máu tái phát sau khi đã ổn định (đã cầm máu qua nội soi lần 2) Tiếp tục chảy máu, cần truyền máu mỗi ngày. + XH do vỡ dãn tĩnh mạch thực quản + TIPS hay phẫu thuật nếu xuất huyết tái phát (sau khi đã nội soi cầm máu) - Điều trị nguyên nhân: tùy thuộc vào nguyên nhân gây XHTH. VI. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN, CHUYỂN KHOA, XUẤT VIỆN - Nhập viện vào khoa tiêu hóa sau khi xử trí cấp cứu và bệnh tạm ổn, nếu trẻ chưa ổn định sẽ được hồi sức tiếp tục tại khoa hồi sức - Tình trạng bệnh ổn, có thể cho nhập viện thẳng vào khoa Tiêu Hóa. - Xuất viện khi bệnh nhân đã ngưng chảy máu và không thiếu máu nặng. VII. HƢỚNG DẪN THÂN NHÂN: PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 7 Thông tin đầy đủ cho thân nhân về nguyên nhân, cách điều trị cũng như phòng ngừa. VIII. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM: Tuỳ nguyên nhân gây XHTH PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 2 Biểu hiện ở da như sao mạch, lòng bàn tay son, tĩnh mạch dãn to lan từ rốn là biểu hiện của tăng áp cửa, dể bầm da, dãn mạch rõ ở mặt và phần trên lưng, và ngón tay dùi trống. - Bệnh gan mất bù: triệu chứng suy chức năng gan và xuất hiện biến chứng. Yếu tố thúc đẩy thường gặp như ăn nhiều chất đạm, xuất huyết tiêu hóa và dùng thuốc an thần: Suy dinh dưỡng, báng bụng, phù ngọai vi. Xuất huyết tiêu hóa do vỡ dãn tĩnh mạch. Bầm da tự nhiên do thiếu các yếu tố đông máu tổng hợp từ gan và giảm tiểu cầu do cường lách. Bệnh não gan khó nhận biết ở trẻ em. Triệu chứng sớm gồm chậm chạp, học hành kém, ngủ gà hoặc rối lọan giấc ngủ. Trí thông minh giảm sút và thay đổi tính cách có thể gặp ở trẻ lớn, tiến triển dần đến lú lẩn và hôn mê. Lọang chọang, run rẩy và mất điều hòa vận động thì khó nhận thấy ở trẻ nhỏ. Vàng da là biểu hiện trể ngoại trừ xơ gan do ứ mật. Hội chứng gan phổi với biểu hiện chủ yếu là khó thở, có thể khó thở khi ngồi (platypnea) hay thiếu oxy-máu tư thế (orthodeoxia), kèm sao mạch ở da, ngón dùi trống. Hội chứng gan thận với suy chức năng thận tiến triển ở bệnh nhân có bệnh gan nặng. Bất thường lượng máu đến thận có thể là bệnh nguyên. Biểu hiện lâm sàng gồm 2 thể: Thể cấp với khởi phát cấp, tiểu ít, có yếu tố thúc đẩy như xuất huyết tiêu hóa, dùng nhiều thuốc lợi tiểu, hoặc kèm suy chức năng gan nặng. Thể chậm với suy thận tiểu ít tiến triển chậm. Nhiễm trùng: Nhiễm trùng tiểu và hô hấp thì thường gặp. Nhiễm trùng máu thường là hậu quả của các thăm dò xâm lấn. Viêm phúc mạc vi khuẩn tự phát là biến chứng nặng thường gặp của báng bụng và cần lọai trừ ở tất cả trẻ bị nhiễm trùng. Một số tác nhân nhiễm trùng có độc tính hơn và thường gặp hơn ở bệnh nhân gan như Klebsiella, Escheria coli, Vibrio, Campylobacter, Yersinia, Enterococcus Ung thư tế bào gan thường kết hợp với viêm gan siêu vi B, tyrosinemia type I. III. CẬN LÂM SÀNG - Tổng quát: Xét nghiệm máu: bilirubin, aminotransferases, GGT, alkaline phosphatase, Albumin, cholesterol, urea, creatinine, ammonia, alfa-fetoprotein, huyết đồ đầy đủ, prothrombine time-INR Chụp phổi Siêu âm gan mật và thận Nội soi tiêu hóa trên Điện tâm đồ PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 3 Điện não đồ Sinh thiết gan - Đặc biệt (cho chẩn đoán nguyên nhân): Đường mật: Cấy máu và mô gan Chụp đường mật trong khi phẩu thuật ERCP/MRCP CT scan gan mật Gan: Huyết thanh chẩn đoán siêu vi (TORCH, viêm gan siêu vi B, C, EBV) Tốc độ lắng máu Kháng thể tự miễn, immunoglobulins Đo lượng đồng hay sắt lắng đọng trong gan Chuyển hóa: Đường, acids amino, acids hữu cơ, porphyrins, sản phẩm thóai hóa acid béo / nước tiểu Đường (lúc đói), lactate, pyruvate, urate trong máu Acids amino, đồng, ceruloplasmin, α1-antitrypsin, sắt ferritin, porphyrin, acids mật trong huyết thanh Acylcarnitine profile, CPK huyết thanh Test mồ hôi Protease inhibitor phenotype Sinh thiết cơ, fibroblast gan tìm enzyme đặc biệt Mạch máu: Siêu âm doppler xem dòng chảy TM gan Chụp mạch máu Chụp mạch máu tĩnh mạch chủ dưới Antithrombin III, protein C, protein S IV. CHẨN ĐOÁN 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán: - Bệnh sử có thể biết có bệnh gan mật trước đó hoặc không. - Khám lâm sàng có các biểu hiện của bệnh gan còn hay mất bù với các biến chứng. - Xét nghiệm tổng quát có biến đổi, đề nghị xét nghiệm đặc biệt để tìm nguyên nhân suy gan. 2. Chẩn đoán xác định và phân biệt: Chủ yếu cần chẩn đóan phân biệt các biến chứng của bệnh gan mất bù: - Báng bụng: Chẩn đóan phân biệt báng bụng do bệnh tim, bệnh ác tính, lao, bệnh thận mỡ, viêm tụy. Chẩn đóan xác định dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng và chọc dò màng bụng. - Xuất huyết tiêu hóa: PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 4 Chẩn đóan phân biệt với viêm loét dạ dày tá tràng xuất huyết, bệnh lý viêm ruột (IBD), bệnh về máu. Chẩn đoán xác định dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng, xét nghiệm máu có rối lọan chức năng tổng hợp gan với PT kéo dài, giảm albumin, tăng bilirubin; có thể giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu do cường lách. Kết hợp nội soi tiêu hóa và chẩn đóan hình ảnh. - Bệnh não gan: dựa lâm sàng, NH3 máu, EEG, CT scan và MRI não. - Bệnh gan phổi: Chẩn đoán phân biệt với tăng áp phổi và suy tim. Chẩn đoán xác định dựa bệnh sử, khám lâm sàng. Tiêu chuẩn vàng là siêu âm tim tăng cường cản quang. Phương pháp khác là xạ hình phổi với albumin kết tập đánh dấu technetium 99m (technetium labelled macroaggregated albumin). - Bệnh gan thận: Chẩn đoán phân biệt với họai tử ống thận cấp, suy thận do thuốc (kháng sinh, lợi tiểu, NSAIDs). Chẩn đoán xác định dựa bệnh sử, khám lâm sàng. Giảm độ lọc cầu thận với creatinin huyết thanh tăng > 1,5 mg/dl hay creatinin clearance < 40ml/phút, tăng kali máu, giảm natri máu và natri niệu thấp (< 10mEq/l). V. ĐIỀU TRỊ CÁC BIẾN CHỨNG CỦA BỆNH GAN MẠN 1. Nguyên tắc điều trị: - Giảm thiểu hoặc ngăn ngừa tổn thương gan tiến triển bằng cách điều trị nguyên nhân, nếu có thể. - Tiên đoán, ngăn ngừa hoặc kiểm sóat các biến chứng. - Tiên đoán kết quả để có quyết định chính xác ghép gan. 2. Phân cấp điều trị: - Cấp 1: Khi đã chẩn đoán bệnh gan mạn mất bù có biến chứng nên hội chẩn chuyên khoa và chuyển khoa: Cấp cứu: nếu bệnh nhân vào phòng khám với biểu hiện: Xuất huyết tiêu hóa do vỡ dãn tĩnh mạch gây mất máu nặng Rối lọan đông máu gây xuất huyết nặng Bệnh não gan với hôn mê Hồi sức: nếu bệnh nhân ở khoa cấp cứu đã qua giai đọan nguy kịch, hoặc ở các khoa thường, khoa tiêu hóa với biểu hiện sau: Xuất huyết tiêu hóa do vỡ dãn tĩnh mạch gây mất máu nặng Bệnh não gan với hôn mê có suy hô hấp Hội chứng gan phổi có suy hô hấp nặng Hội chứng gan thận có suy thận nặng không đáp ứng điều trị Nhiễm trùng huyết nặng, choáng nhiễm trùng Tiêu hóa: bệnh gan mất bù mà không có chỉ định vào hồi sức. - Cấp 2: Điều trị đặc hiệu: PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 5 Nâng đỡ dinh dưỡng và điều trị suy dinh dưỡng Bảng 1. Xử trí suy dinh dưỡng trong suy gan mạn Suy giảm Đánh giá Xử trí Năng lượng Cân bằng năng lượng Cung cấp năng lượng để đạt 120-130% RDI Nhập Nuôi ăn qua sonde ban đêm Hấp thu Tiêu thụ Tình trạng dinh dưỡng Nhân trắc học Protein Protein huyết thanh (albumin) Cung cấp đủ protein (3- 4g/kg/day) Tỷ lệ BCA/AAA Protein giàu BCAA Dự trữ Protein Truyền albumin đều đặn (nếu alb<25g/l) Mỡ Nếp gấp da Lý tưởng hóa hấp thu mỡ (MCT/LCT) Thiếu EFA Cung cấp mỡ trung hòa cao trong EFA Lipid plasma Hấp thu Vitamin tan trong mỡ 25-OH-D plasma Phơi nắng, Vitamin D-1- Prothrombin time Vitamin K Vitamin E, A plasma Vitamin E, Vitamin A Vitamin tan trong nước Nồng độ đặc hiệu Bổ sung khi cần thiết Huyết đồ Muối khóang Nồng độ đặc hiệu Bổ sung khi cần thiết Đánh giá tim AAA, Aromatic amino acids; BCAA, branched-chain amino acids; EFA, essential fatty acids; LCT, long-chain fatty acids; MCT, medium-chain fatty acids; RDI, recommended daily intake Báng bụng và phù: Nâng đỡ dinh dưỡng Tránh dùng quá nhiều muối (< 1-2mmol/kg) Spironolactone: < 3 tuổi: 12.5 mg/ngày 4-7 tuổi: 25 mg/ngày 8-11 tuổi: 37.5 mg/ngày >11 tuổi: 50 mg/ngày PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 6 Chlorothiazide Truyền Albumin (nếu alb/serum <25g/l) 2g/kg + furosemide 2mg/kg Chọc hút màng bụng + truyền albumin khi báng bụng kháng trị Tăng áp cửa và vỡ dãn tĩnh mạch (xem bài “Tăng áp cửa”) Bệnh não gan: Giới hạn protein trong chế độ ăn: 0,5-1g /kg/ ngày Neomycine uống: 50-100mg/kg/ngày, hay Tobramycine uống 3mg/kg/ngày chia 3 lần Lactulose uống: 1-2ml /kg mỗi 4-6 giờ Kiểm soát các biến chứng suy gan như xuất huyết tiêu hóa, tránh để trẻ bị đói, dùng thuốc an thần mà làm tích lũy ammonia Chất bổ sung dinh dưỡng BCAA-enriched có thể là điểu trị hỗ trợ có ích cho bệnh não gan. Chất đối kháng benzodiazepine (flumazenil): Nếu không đáp ứng với flumazenil có thể cho biết tiên lượng xấu. Trẻ < 6 tháng liều 0,01-0,02mg/kg (max 0,2mg) chích TM trên 15 giây, có thể nhắc mỗi 45 giây, tối đa 1mg trong giờ đầu; Trẻ > 6 tháng liều 0,2mg chích TM trên 15 giây, có thể nhắc mỗi 45 giây, tối đa 1mg trong giờ đầu. Rối lọan đông máu: Vitamin K 2-10mg /ngày TM trong 3 ngày hay 5-10mg /tuần TB Truyền huyết tương tươi đông lạnh 5-10ml/kg Truyền cryoglobulin và/hoặc tiểu cầu được chỉ định khi thực hiện thủ thuật xâm lấn như sinh thiết gan và các đợt xuất huyết cấp. Hội chứng gan phổi: Đặt shunt cửa-chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (transjugular intrahepatic portosystemic shunting - TIPS) Ghép gan khi thiếu oxy-máu nặng đáp ứng kém với oxy 100% Hội chứng gan thận: Octreotide 3-5µg/kg/ngày, làm co mạch tạng Truyền albumin 1-2g/kg/ngày, làm tăng thể tích keo Đặt TIPS Lọc thận Ghép gan VI. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN, XUẤT VIỆN 1. Tiêu chuẩn nhập viện: bệnh gan mất bù với biểu hiện của biến chứng. 2. Tiêu chuẩn xuất viện: - Khi hết triệu chứng nặng - Kiểm soát và ngăn ngừa được các biến chứng VII. TÁI KHÁM PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 7 Theo dõi và tái khám: gồm khám lâm sàng và làm các xét nghiệm tùy tình trạng bệnh tại phòng khám tiêu hóa: - 3 tháng đầu: mỗi tuần - 3 – 6 tháng: mỗi 2 tuần - 6 – 12 tháng: mỗi tháng
File đính kèm:
- giao_trinh_phac_do_dieu_tri_benh_vien_nhi_dong_2_chuong_6_be.pdf