Giáo trình Phác đồ điều trị bệnh viện nhi đồng 2 - Chương 5: Bệnh Kawasaki ở trẻ em

PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
1 
BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM 
I. ĐẠI CƢƠNG 
1. Định nghĩa: Kawasaki là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống cấp tính, xảy ra ở nhũ 
nhi và trẻ nhỏ. Tổn thương chủ yếu trên các mạch máu có kích thước trung bình và 
nhỏ, mà quan trọng nhất là hệ mạch vành. 
2. Đặc điểm dịch tễ: 
- Tuổi: trên 80% các trường hợp xảy ra ở trẻ dưới 4 tuổi, 60% ở trẻ dưới 2 tuổi, 
thường gặp từ 9 đến 11 tháng tuổi. Trẻ dưới 6 tháng và trên 8 tuổi ít bệnh nhưng tỉ lệ 
tổn thương mạch vành ở nhóm này cao hơn so với tỉ lệ chung. 
- Giới: trẻ trai mắc bệnh nhiều hơn trẻ gái với tỉ lệ nam/nữ là 1,5-1,7/1. 
- Yếu tố gia đình: tiền căn gia đình được ghi nhận trong 1% trường hợp. 
3. Nguyên nhân: Măc̣ dù đã có nhiều nghiên cứu để tìm nguyên nhân gây bêṇh nhưng 
cho tới nay vâñ còn nhiêu điểm chưa sáng tỏ trong bêṇh nguyê n của bêṇh . Các tác 
giả đã thống nhất đưa ra những tác nhân sau có thể là nguyên nhân gây bệnh : 
- Tác nhân nhiêm̃ trùng : có thể là vi khuẩn (Leptospira, Propionibacterium acnes, 
Streptococci, Staphylococci, Clamydia), Rickettsia, Virut (Retrovirus, Epstein- Barr 
virus, Parvovirus, Parainfluenza 2 hoặc 3, Coronavirus NL-63) và Nấm. 
- Tác nhân không nhiêm̃ trùng : có một số giả thuyết khác đưa ra như thu ốc trừ sâu , 
hoá chất, kim loaị năṇg hay phấn hoa 
II. LÂM SÀNG 
1. Triệu chứng lâm sàng: Biểu hiêṇ lâm sàng của bêṇh rất phong phú và đa daṇg tùy 
theo mức đô ̣viêm và vi ̣ trí của các mac̣h máu nhỏ đến trung bình . 
- Các biểu hiêṇ lâm sàng hay găp̣: 
+ Sốt kéo dài trên 5 ngày: Bêṇh thường khởi phát đôṭ ngôṭ với triêụ chứng sốt cao 
nhưng cũng có khi là biểu hiêṇ của viêm long đường hô hấp trên . Sốt là triêụ 
chứng thường găp̣ . Sốt cao liên tuc̣ 5 ngày hoăc̣ hơn , nhiêṭ đô ̣thường từ 38 oC 
đến 40oC và không đáp ứng với kháng sinh. 
+ Viêm kết mac̣ hai bên : Xuất hiêṇ sau khi trẻ sốt vài giờ đến 2-3 ngày, không xuất 
tiết, không taọ mủ , giác mac̣ trong suốt . Bêṇh nhân có cảm giác sơ ̣ánh sáng . 
Triệu chứng này thường tư ̣hết không cần điều tri .̣ 
+ Thay đổi môi và khoang miệng: Xuất hiêṇ sau khi trẻ sốt 1-2 ngày như họng đỏ, 
môi đỏ, khô, nứt và lưỡi dâu 
+ Thay đổi ở đầu chi: 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
1 
 SUY TIM 
I. ĐẠI CƢƠNG: 
1. Định nghĩa: Suy tim là môṭ hôị chứng lâm sàng phức tap̣ , là hậu quả của tổn thương 
thưc̣ thể hay rối loạn chức năng của tim , dâñ đến tình trạng tim không bơm máu đủ 
để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa của các mô, hoặc chỉ đáp ứng đủ khi áp suất làm đầy 
thất tăng cao. 
2. Nguyên nhân: 
- Ở trẻ nhũ nhi: bêṇh tim bẩm sinh, viêm cơ tim, bệnh cơ tim, rối loạn nhịp tim, ngạt ở 
trẻ sơ sinh, suy hoặc cường giáp bẩm sinh. 
- Ở trẻ lớn: bệnh tim do thấp, bệnh cơ tim dañ n ở, bệnh cơ tim phì đại, bệnh cơ tim 
hạn chế, viêm nội tâm mạc, rối loạn nhịp tim, viêm cơ tim , quá t ải thể tích, thiếu 
máu nặng, cao huyết áp, cao áp phổi, cường giáp. 
II. CHẨN ĐOÁN: 
1. Triệu chứng lâm sàng: 
- Không có một triệu chứng đơn độc nào giúp xác định suy tim ở trẻ em. 
- Triệu chứng suy tim trái: khó thở co lõm, da tái, tiếng gallop ở mỏm, ran ở phổi. 
- Triệu chứng suy tim phải: gan to, phù ngoại biên, tĩnh mạch cổ nổi và dấu hiêụ phản 
hồi gan tĩnh mạch cổ. 
- Suy dinh dưỡng, chậm tăng cân, nhiễm trùng hô hấp dưới tái phát. 
- Biến chứng của suy tim : giảm oxy máu , sốc tim, phù phổi, suy đa cơ quan nhất là 
chức năng hô hấp. 
2. Triệu chứng cận lâm sàng: 
- Xét nghiệm thường qui : X quang tim phổi, ECG, siêu âm tim, công thức máu , khí 
máu động mạch, Ion đồ. 
- Suy tim nặng: chức năng thận, gan. 
- Nếu có sốc tim: lactate máu. 
- Trong viêm cơ tim cấp do siêu vi: men tim. 
3. Chẩn đoán xác định: dựa vào các triệu chúng lâm sàng và cận lâm sàng (bảng) 
4. Tiêu chuẩn nhập viện: khi có triệu chứng suy tim mất bù 
- Triệu chứng cơ năng: khó thở, mệt, tím tái, tiểu ít, bỏ bú. 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
2 
- Triệu chứng thực thể: mạch nhanh, huyết áp thấp, thở nhanh, phổi có ran, tim to, tim 
nhanh, gallop, gan to,.. 
Bảng tóm tắt các triêụ chứng suy tim ở trẻ em 
Triệu chứng lâm sàng Điểm 
Triệu chứng cơ năng 
- Bú kém (<75Kcal/kg/ngày, bú lâu 
(30-60 phút), chán ăn, buồn nôn, nôn 
- Sụt cân, chậm phát triển 
- Khó thở khi bú, khi nằm (luôn đòi 
bế), thở nhanh, ho kéo dài, nhiễm 
trùng hô hấp dưới nhiều lần. 
- Bứt rứt, quấy khóc 
- Vã mồ hôi 
- Tiểu ít 
- Phù 
Triệu chứng thực thể 
- Da xanh, lạnh, ẩm mồ hôi, phục 
hồi tuần hoàn da, đầu chi chậm 
- Phù 
- Mạch, nhịp tim nhanh hay chậm 
hơn bình thường so với tuổi 
- Gallop T3 
- Huyết áp thấp 
- Thở nhanh, phổi có ran ẩm, ngáy, 
rít 
- Gan to 
Triệu chứng cận lâm sàng 
- X quang lồng ngực: bóng tim to, sung huyết phổi 
- ECG: thay đổi ST-T, dầy nhĩ, dầy thất, rối loạn nhịp tim 
- Siêu âm tim: EF giảm, SF giảm 
 Bảng phân độ suy tim mãn ở trẻ em của Ross. 
Độ Mô tả triệu chứng 
I 
II 
III 
IV 
Không giới hạn hoặc không triệu chứng. 
Khó thở hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi. 
Khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn – Không ảnh hưởng đến sự phát triển. 
Khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hoặc khi gắng sức. 
Kéo dài thời gian bữa ăn kèm theo với chậm phát triển do ST 
Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở co kéo, 
thở rên hay vã mồ hôi. 
III. ĐIỀU TRỊ: 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
3 
1. Nguyên tắc điều tri:̣ 
- Điều trị nguyên nhân 
- Phát hiện và điều trị yếu tố thúc đẩy 
- Kiểm soát tình trạng suy tim 
2. Điều trị nguyên nhân: 
- Phẫu thuật tim trong trường hợp tim bẩm sinh hay bệnh van tim hậu thấp. 
- Điều trị loạn nhịp trong trường hợp suy tim do loạn nhịp. 
3. Phát hiện và điều trị yếu tố thúc đẩy: 
- Không tuân thủ chế độ ăn và sinh hoạt, không theo đúng y lệnh dùng thuốc 
- Cao huyết áp 
- Loạn nhịp tim 
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp 
- Thấp tim cấp 
- Viêm phổi 
- Thuyên tắc phổi 
- Nhiễm trùng huyết 
- Thiếu máu 
- Xúc động tâm lý 
4. Kiểm soát tiǹh trạng suy tim: giảm tiền tải, giảm hậu tải, tăng sức co bóp cơ tim. 
a. Điều trị tổng quát: 
- Nghỉ ngơi, nằm đầu cao (ở trẻ nhũ nhi có ghế nằm riêng) 
- Thở oxy nếu cần, theo dõi liên tục đô ̣bảo hòa oxy máu , ECG 
- Hạn chế muối 
- Cung cấp đầy đủ năng lượng, hạn chế nước 50mL/kg/24 giờ đầu nếu suy tim nặng 
- Ngưng bú, ngưng bơm sữa qua ống thông dạ dày và nuôi ăn tạm thời qua đường tĩnh 
mạch nếu suy hô hấp nặng hoặc ói nhiều 
- Tránh kích thích đau không cần thiết 
- Điều trị thiếu máu với hồng cầu lắng 5mL/ kg mỗi lần, nâng Hb lên > 12 g/ dL 
- Điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
4 
b. Điều trị suy tim cấp và nặng: 
- Nếu có sốc tim do suy tim nặng : dùng thuốc vận mạch Dobutamin hoặc có thể dùng 
Dopamin. 
- Nếu không có sốc tim: 
+ Digoxine: uống hoặc TTM 20 µ/kg/24 giờ đầu, uống cách 12 giờ. 
+ Furosemide 1-3mg/kg/24 giờ tiêm tiñh mac̣h chậm cách 4-6 giờ 
+ Captopril 1,5 mg/kg/24 giờ uống chia 3 lần nếu không có chống chỉ định. 
c. Điều trị suy tim mãn: 
- Nhẹ, không triệu chứng: ở trẻ lớn hạn chế muối, nước và thêm lợi tiểu 
- Trung bình, khó thở khi khóc hoặc bú hoặc gắng sức: 
+ Hạn chế muối, nước ở trẻ lớn. 
+ Lợi tiểu quai như Furosemide: 1 - 6 mg/kg/ngày uống 
+ Captopril 1,5 mg/kg/24 giờ uống chia 3 lần. Cần theo dõi chức năng thận. 
+ Digoxin 8-10 µ/kg/24 giờ. 
- Nặng: 
+ Hạn chế muối, nước tích cực hơn. 
+ Dobutamine 5-10 µ/kg/phút và /hoặc Dopamine 4-5 µ/kg/phút nếu mạch nhẹ , 
huyết áp hạ. 
+ Captopril 1,5 mg/kg/24 giờ uống chia 3 lần. Cần theo dõi chức năng thận. 
+ Trong 3 ngày đầu: Furosemide 1-2 mg/kg/liều 3-4 lần/ ngày tiêm tĩnh mạch. Ở trẻ 
lớn điều chỉnh liều tùy theo lượng nước tiểu , tình trạng phù ngoại biên và tình 
trạng ứ huyết phổi (liều tối đa 6 mg/kg mỗi lần tiêm ở trẻ lớn). 
+ Có thể phối hợp thêm lợi tiểu giữ Kali như Spironolactone 1 - 3 mg/kg/ngày 
uống chia 1 - 2 lần/ngày 
+ Khi dấu hiệu ứ huyết phổi và ứ huyết ngoại biên giảm : giảm liều Furosemide 
1mg /kg/ 24 giờ. 
+ Khi huyết động học ổn định , Digoxin uống 20 µ/kg/24 giờ chia 2 lần trong ngày 
đầu, sau đó 10 µ/kg/24 giờ 1 lần/ ngày duy trì lâu dài . 
 Nếu suy tim không cải thiện sau 24 giờ, đo nồng độ digoxin máu 8 giờ sau lần sử 
dụng digoxin gần nhất và điều chỉnh liều cho phù hợp . Theo dõi để phát hiện các 
dấu hiệu ngộ độc digoxin. Tăng nhẹ liều digoxin nếu nhịp xoang còn nhanh . 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
5 
CƠN TÍM 
I. ĐẠI CƢƠNG: 
1. Định nghĩa: Cơn tím là hiện tượng khó thở dữ dội và tím tái thường xảy ra ở trẻ 2 
tháng đến 12 tuổi bị bệnh tim bẩm sinh tím, đặc biệt là tứ chứng Fallot và hẹp động 
mạch phổi nặng. Bệnh diễn tiến nặng với toan máu, co giật, tai biến mạch máu não 
và có thể tử vong 
2. Nguyên nhân: 
- Co thắt phễu động mạch phổi. 
- Tăng kháng lực mạch máu phổi cấp tính. 
- Giảm bất thình lình kháng lực mạch máu hệ thống. 
 Do đó tăng tỷ lệ Kháng lực mạch máu phổi 
 Kháng lực mạch máu ngoại biên 
 giảm lượng máu về phổi nhiều so với hệ thống. 
II. CHẨN ĐOÁN: 
1. Triệu chứng lâm sàng: 
- Tím tăng nhiều đột ngột. 
- Thở nhanh sâu hoặc rối loạn nhịp thở. 
- Trẻ vật vã kích thích, co giật hoặc li bì có thể dẫn đến hôn mê. 
- Cơn tím thường xảy ra vào buổi sáng sớm (sau giấc ngủ dài), thường phối hợp với 
stress, gắng sức hoặc tình trạng mất nước (sốt, nôn, tiêu chảy). 
- Tiền sử đã biết hoặc gợi ý bệnh tim như tím, tím dễ thấy ở môi, mí mắt, móng tay, 
móng chân. Ngón tay dùi trống, móng tay cong khum. 
- Ngồi xổm: Dấu hiệu thường thấy ở trẻ lớn tứ chứng Fallot khi gắng sức. Ở tư thế 
này, sức cản mạch hệ thống tăng, áp lực buồng thất trái tăng, giảm luồng thông phải 
trái qua lỗ thông liên thất, tăng lượng máu lên phổi để được oxy hóa nhiều hơn, giúp 
trẻ đỡ mệt. 
- Khám tim: Nhịp tim thường không tăng, âm thổi tâm thu dạng phụt của hẹp van 
động mạch phổi hoặc biến mất. 
2. Cận lâm sàng: 
- Công thức máu: Có đa hồng cầu, tăng nồng độ Hb và tăng Hct. 
- Khí máu: Toan chuyển hóa, độ bão hòa oxy (SaO2) và phân áp oxy máu động mạch 
giảm nặng (PaO2). 
- X-quang tim phổi thẳng: Giảm lưu lượng tuần hoàn phổi, phổi sáng. 
- ECG: Trục phải, dày thất phải, sóng P nhọn và cao. 
- Siêu âm tim: Xác định được dị tật bẩm sinh ở tim có hẹp đường ra thất phải và thông 
liên thất. 
3. Chẩn đoán xác định: 
- Cơn tím tăng nhiều đột ngột, thở nhanh sâu, vật vã kích thích thường xảy ra vào buổi 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
6 
sáng sớm phối hợp với tình trạng stress, gắng sức, mất nước 
- Toan chuyển hóa, SaO2 và PaO2 giảm. 
- X-quang: Giảm lưu lượng tuần hoàn phổi. 
- Siêu âm tim: Dị tật bẩm sinh có hẹp đường ra thất phải và thông liên thất. 
4. Chẩn đoán phân biệt: 
- Tim bẩm sinh tím có suy tim. 
 Cơn tím Suy tim 
Nhịp thở Nhanh sâu Nhanh nông 
Nhịp tim Bình thường hoặc tăng Tăng ± nhịp ngựa phi 
Da niêm Tím đậm Tím, ẩm, vã mồ hôi 
Phế âm Thô, không ran Thường có ran ẩm, khò khè 
Gan Không lớn Lớn 
X-quang tim phổi Giảm tuần hoàn phổi Tăng tuần hoàn phổi 
- Tím do Methemoglobin máu phối hợp bằng cách nhỏ vài giọt máu lên giấy trắng 
mềm để ngoài không khí vài phút sẽ đổi màu sô cô la nếu máu có Methemoglobin 
cao. 
III. XỬ TRÍ: 
1. Nguyên tắc chung: 
- Tăng oxy ở máu động mạch. 
- Tăng lượng máu lên phổi. 
- Giảm kích thích. 
2. Điều trị: 
a. Điều trị cấp cứu: 
- Giữ trẻ ở tư thế gối ngực để tăng kháng lực ngoại viên. 
- Giữ trẻ nằm yên, tránh kích thích làm tăng thêm rối loạn hô hấp. 
- Thở oxy qua mặt nạ hoặc lều 6-10 l/ph. 
- Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg/lần tiêm dưới da hoặc tiêm bắp để ức chế trung tâm 
hô hấp, cắt cơn khó thở nhanh, giảm co bóp phễu động mạch phổi hoặc có thể cho 
thuốc an thần khác như Seduxen, Midazolam. 
- Bơm NaCl 9%o hoặc Ringer Lactate 5-10ml/kg khi Hct >65%. 
- Bicarbonate 1 mEq/kg tiêm tĩnh mạch khi tím tái nặng kéo dài. 
- Khi các biện pháp trên không hiệu quả: 
+ Propanolol: 0,05 - 0,1 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm (tổng liều < 1 mg). Tổng liều 
được pha trong 10 ml dịch Glucose 5% tiêm tĩnh mạch 50% nhanh, còn lại tiêm 
tĩnh mạch chậm dần nếu liều đầu chưa hiệu quả. 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
7 
+ Tăng thêm kháng lực ngoại biên: tiêm tĩnh mạch phenylephrine 0,5 - 5 
microgam/kg/lần. 
+ Gây mê, phẫu thuật tạo shunt khẩn cấp nếu không cải thiện. 
b. Điều trị dự phòng: 
- Cung cấp đủ nước cho trẻ phòng mất nước. 
- Giữ cho trẻ thoải mái, tránh kích thích, giảm đau, dùng thuốc an thần (nếu cần). 
- Bổ sung chế phẩm sắt:10 mg sắt nguyên tố/ngày, làm tăng nồng độ Hb của hồng cầu, 
tăng khả năng chuyên chở oxy của hồng cầu. 
- Propanolol 1-4 mg/kg/ngày, chia 2-3 lần uống (khi không có teo van động mạch 
phổi). 
- Chăm sóc răng miệng, điều trị các ổ nhiễm trùng (nếu có). 
- Giữ ống động mạch mở bằng prostaglandine E1 (nếu có) ở thời kì sơ sinh cho đến 
lúc phẫu thuật. 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
8 
CAO HUYẾT ÁP NẶNG 
I. ĐẠI CƢƠNG: 
Cao huyết áp nặng xảy ra khi trị số huyết p > 99th percentile: 
Tuổi < 2 3-5 6-9 10-12 13-15 
HA tối đa > 118 > 124 > 130 > 134 > 144 
HA tối thiểu > 82 > 84 > 86 > 90 > 92 
II. NGUYÊN NHÂN: 
- Chủ mô thận: 
+ Viêm cầu thận cấp 
+ Viêm thận bể thận măn 
+ Viêm thận do Henoch Schonlein 
+ Viêm thận do lupus đỏ 
+ Hội chứng tán huyết urê huyết (HUS) 
+ Bệnh lý thận đa nang 
+ Loạn sản thận 
+ Bệnh lý tắc nghẽn đường niệu. 
- Mạch máu thận: 
+ Dị dạng, hẹp hoặc huyết khối tĩnh mạch thận. 
+ Dị dạng hoặc huyết khối động mạch thận. 
- Động mạch chủ: 
+ Hẹp quai động mạch chủ 
+ Hẹp động mạch chủ ngực, bụng do bệnh Takayasu. 
- Thần kinh: 
+ Viêm não 
+ U não 
+ Hội chứng Guillain-Barré 
+ Phỏng nặng, stress. 
- Nội tiết: 
+ Pheochromocytome 
+ Neuroblastome 
+ Corticoide 
+ Cường giáp. 
- Ngộ độc: chì, thủy ngân, Amphetamine, Cocaine, cam thảo. 
- Vô căn. 
III. TRIỆU CHỨNG: 
- Cao huyết áp nặng xảy ra trên bệnh nhân có tiền căn cao huyết áp, hoặc mới phát 
hiện lần đầu. 
- Triệu chứng lâm sàng thay đổi tùy theo nguyên nhân và các biến chứng đã xảy ra. 
- Có thể có một hoặc những biến chứng sau: 
- Phù phổi, suy tim 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
9 
- Co giật, tăng áp lực nội sọ, phù não, tai biến mạch não, liệt khu trú 
- Suy thận 
- Rối loạn thị giác 
IV. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: 
- Hội chứng nguy kịch hô hấp cấp 
- Phù phổi cấp do tim 
- Co giật do tổn thương hệ thần kinh trung ương. 
- Tai biến mạch máu não 
- Suy thận. 
V. XÉT NGHIỆM: 
- Công thức máu, khí máu, ion đồ, chức năng thận. 
- X quang tim phổi. 
- Siêu âm tim. 
- Tổng phân tích nước tiểu 
- Siêu âm thận và mạch máu ở bụng 
- Đo nồng độ catecholamin trong máu và nước tiểu, cortisol, aldosterone, renin trong 
máu 
- Xạ hình thận, CT thận và mạch máu thận 
VI. ĐIỀU TRỊ: 
1. Nguyên tắc: điều trị cơn cao huyết áp, biến chứng và nguyên nhân. 
2. Điều trị cơn cao huyết áp nặng: 
- Nifedipin ngậm dưới lưỡi đƣợc khuyến cáo là không nên sử dụng vì làm ...  Bệnh cơ tim phì đại là nguyên nhân hàng đầu gây đột tử ở tuổi thanh thiếu 
niên. Chẩn đoán bệnh này tương đối khó. Ngất là dấu hiệu báo động đột tử. Tiền căn 
gia đình có người đột tử hay có người bị bệnh cơ tim phì đại giúp ích cho chẩn đoán. 
Hỏi lại các triệu chứng như đau ngực, hồi hộp đánh trống ngực, bất dung nạp khi 
gắng sức gợi ý chẩn đoán. Đột tử do thiếu máu cơ tim, rối loạn nhịp kiểu rung thất, 
rung nhĩ. Hội chứng Wolff-Parkinson-White hay block nhĩ thất cũng được ghi nhận 
ở các bệnh nhân này. Các yếu tố nguy cơ đột tử ở bệnh nhi bệnh cơ tim phì đại là 
tiền căn gia đình có người đột tử do bệnh cơ tim phì đại, lâm sàng và tiền căn có rối 
loạn nhịp thất. Điều trị bệnh này bao gồm điều trị nội, phẩu thuật, ghép tim. Phòng 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
63 
ngừa bao gồm không hoạt động mạnh, không chơi các môn thể thao có tính cạnh 
tranh. 
- Bất thường động mạch vành bẩm sinh: 
Đột tử do tim mạch có thể là biểu hiện của bệnh lý bất thường bẩm sinh động mạch 
vành. Một số bệnh nhi có triệu chứng trước đó như đau ngực khi gắng sức, ngất khi 
gắng sức, loạn nhịp thất, thay đổi sóng ST-T. Các trường hợp có bất thường động 
mạch vành, 40 % có triệu chứng trước khi đột tử. 
Thiếu máu cơ tim do bất thường lỗ động mạch vành từ động mạch chủ như khe hở, 
bất thường lộ trình của động mạch vành trong động mạch chủ, chèn ép động mạch 
vành bởi động mạch chủ và phổi, hay bất thường xuất phát động mạch vành từ động 
mạch phổi. 
Sau đây là các kiểu bất thường động mạch vành: 
+ Động mạch vành trái xuất phát từ xoang Valsava phải (hiếm hơn động mạch 
động mạch vành phải xuất phát từ xoang Valsava trái): ở vị trí này động mạch 
vành nằm giữa động mạch chủ và phổi, nên khi trẻ hoạt động sẽ bị chèn ép và 
gây thiếu máu. 50% có triệu chứng ngất trước khi đột tử. 
+ Bất thường nguồn gốc của động mạch vành xuống trái trước từ động mạch phổi : 
trường hợp này ít gây đột tử, thường biểu hiện bằng suy tim, bệnh cơ tim dãn nở 
hay điển hình hơn là nhồi máu cơ tim. 
+ Hẹp lỗ van động mạch vành : trường hợp này tương đối hiếm, nhưng thường đi 
kèm với hội chứng William hay hẹp van động mạch chủ. 
+ Lỗ động mạch vành duy nhất. 
+ Dò động mạch vành. 
- Loạn sản thất phải gây loạn nhịp tim: 
Đây là bệnh lý hiếm gặp có tính chất gia đình di truyền theo tính trội, liên quan với 
loạn nhịp thất tái phát và đột tử. Kiểu rối loạn nhịp thất đặc trưng bởi block nhánh 
trái luôn luôn có nguồn gốc từ tắc nghẽn đường thoát thất phải. Bệnh sinh do chuyển 
dạng cơ tâm thất thành dạng xơ mỡ (fibrofatty transformation), đa số ảnh hưởng tại 
vùng thoát thất phải và vùng thất tự do ở dưới đỉnh. Triệu chứng gợi ý là hồi hộp 
đánh trống ngực, ngất, đột tử. Đây là nguyên nhân gây đột tử quan trọng ở trẻ thiếu 
niên, người trẻ. Tiền căn gia đình có người nhịp nhanh thất, ngất, đột tử và loạn sản 
thất phải giúp ích cho chẩn đoán. Chẩn đoán xác định thông qua sinh thiết cơ tim. 
2. Bệnh không liên quan đến cấu trúc cơ tim : 
- Hội chứng QT kéo dài: 
Cả hai loại QT kéo dài bẩm sinh hay mắc phải đều gây đột tử. Hội chứng QT kéo dài 
bẩm sinh di truyền theo tính trội, thể dị hợp tử thường gặp nhất còn gọi là hội chứng 
Romano-Ward. Thể đồng hợp tử nặng hơn gọi là hội chứng Jervell và Lange-
Nielsen, liên quan đến điếc bẩm sinh. Nguy cơ tử vong cao khi QTc kéo dài hơn 0,5 
giây. Các yếu tố liên quan đến hội chứng QT kéo dài là hạ calcium máu, hạ thân 
nhiệt, dùng thuốc loạn nhịp (quinidin, procainamide, disopyramide), tổn thương thần 
kinh trung ương, dùng thuốc chống trầm cảm 3 vòng, kháng histamines Tiền căn 
gia đình có người bị đột tử, ngất, co giật, ngã đột ngột, điếc bẩm sinh, gợi ý cho chẩn 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
64 
đoán hội chứng QT kéo dài. Điều trị làm giảm triệu chứng nhưng không loại nguy cơ 
đột tử. 
- Hội chứng Wolf-Parkinson-White: 
Tỉ suất bệnh khoảng 0,1% ở trẻ em. Thường không liên quan đến bất thường cấu trúc 
tim, một vài trường hợp liên quan bất thường Ebstein của van 3 lá, chuyển vị đại 
động mạch có sửa chữa. Hội chứng WPW hiếm khi là nguyên nhân gây đột tử ở trẻ 
em, thanh thiếu niên. Bệnh nhi bị hội chứng WPW nếu không có triệu chứng lâm 
sàng thì ít có nguy cơ bị đột tử. Đột tử thường gặp ở những trường hợp có đường dẫn 
truyền phụ nhanh với rung cuồng nhĩ và rung thất. 
- Nhịp nhanh thất, rung thất nguyên phát : 
Cực kỳ hiếm. Nguy cơ tử vong ở loại loạn nhịp này không rõ ràng. 
- Cao áp phổi nguyên phát : 
Nguy cơ tử vong ở nhóm bệnh nhi này tùy thuộc vào mức độ tăng áp lực động mạch 
phổi. Các triệu chứng gợi ý chẩn đoán là ngất hay đau ngực khi gắng sức. Đột tử có 
thể là triệu chứng đầu tiên. 
- Commotio Cordis : 
Bệnh lý được đề cập đến gần đây, đây là tình trạng đột tử do tim sau một cú va chạm 
vào thành ngực mà không có tổn thương cấu trúc tim, dẫn đến rung thất hay nhịp 
nhanh thất. Đột tử thường xảy ra ở những vận động viên khúc côn cầu, bóng chày, 
bóng đá, đánh bốc  Va chạm vào thành ngực xảy ra 15 - 30 giây trươc đỉnh sóng 
T, ngay thời kỳ tái cực của cơ tim. 
- Thuyên tắc phổi: 
Liên quan đến tình trạng không vận động hoặc tình trạng tăng đông. Những yếu tố 
tiên lượng bao gồm phẩu thuật gần đây, tim bẩm sinh, đặt catheter tĩnh mạch, nhiễm 
trùng huyết, dị dạng động tĩnh mạch, bệnh lý ác tính, bất động lâu dài. 
VI. HỘI CHỨNG ĐỘT TỬ Ở TRẺ NHŨ NHI: 
Ở Mỹ có khoảng 5000 - 7000 trường hợp đột tử hàng năm ở trẻ nhũ nhi. Nguyên 
nhân chưa rõ kể cả sau khi tử thiết. Hiện nay có giả thiết cho rằng rối loạn nhịp tim 
(theo Schwartz) và ngưng thở là cơ chế gây bệnh. Những trẻ nhũ nhi có nguy cơ bị 
đột tử bao gồm trẻ sinh non, suy dinh dưỡng bào thai, con của những bà mẹ trẻ tuổi, 
con những bà mẹ có dùng thuốc gây nghiện, thuốc lá  
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
65 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
2 
 Cấp: Phù lòng bàn tay, chân hoặc mu tay, chân. 
 Bán cấp: Bong da quanh móng tay, chân vào tuần 2 hoặc 3 của bệnh 
+ Hồng ban đa dạng : Xuất hiêṇ vào ngày thứ 3-5 của bệnh, không có bóng nước, 
chủ yếu ở thân mình 
+ Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay dưới cằm , kích thước 1,5cm, chắc, không hoá 
mủ và thường một bên . Xuất hiêṇ sớm , có khi ngay cùng với triêụ chứng sốt , và 
mất đi nhanh ngay trong tuần đầu (đường kính > 1,5cm) . 
- Các biểu hiêṇ lâm sàng khác ít găp̣ hơn 
+ Triêụ chứng đường tiêu hoá : nôn và tiêu chảy hay găp̣ trong giai đoaṇ sớm của 
bêṇh. 
+ Triêụ chứng đường hô hấp : biểu hiêṇ viêm long đường hô hấp thươờng xuất hiêṇ 
sớm như ho , sổ mũi . Ngoài ra viêm phế quản phổi cũng có thể gặp trong giai 
đoaṇ cấp. 
+ Triêụ chứng thâṇ niêụ sinh duc̣ : protein, hồng cầu và bac̣h cầu trong nước tiểu , 
viêm tinh hoàn, có thể có tràn dic̣h màng tinh hoàn 
+ Triêụ chứng hê ̣thần kinh : viêm màng não vô khuẩn , hôn mê, chứng sợ ánh sáng, 
co giật. 
+ Triêụ chứng khớp: có biểu hiện đau khớp hay viêm khớp trong tuần thứ nhất hoặc 
thứ hai, thường gặp ở khớp cổ tay, đầu gối, hiếm khi ở khớp háng hay cột sống 
cổ. 
- Các biểu hiện tim mạch 
+ Giai đoạn cấp: có thể gặp các tổn thương sau 
 Viêm cơ tim: thường xuất hiện trong giai đoạn cấp của bệnh và thường ở mức 
độ nhẹ, ít khi có biểu hiện suy tim. Bệnh nhân thường có nhịp nhanh, có thể 
có tiếng ngựa phi và T1 mờ. Nặng hơn là tình trạng sốc tim. 
 Tràn dịch màng ngoài tim: số lượng thường ít. 
 Rối loạn nhịp tim: nhịp xoang nhanh hoặc ngoại tâm thu, block nhĩ thất hiếm 
gặp hơn. 
+ Giai đoạn bán cấp: (cuối tuần thứ 2 - 4 của bệnh) 
 Phình, giãn động mạch vành: thường không có biểu hiện lâm sàng, phát hiện 
qua siêu âm tim. 
 Nhồi máu cơ tim do hình thành huyết khối, vỡ phình động mạch vành là 
nguyên nhân gây tử vong. 
III. CẬN LÂM SÀNG 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
3 
- Xét nghiệm công thức máu: tăng bạch cầu, công thức bạch cầu chuyển trái, số 
lượng hồng cầu giảm, số lượng tiểu cầu tăng (từ tuần thứ 2 - 4). Có khoảng 50% 
bệnh nhân Kawasaki có số lượng bạch cầu tăng trên 15 000/mm3 trong giai đoạn 
cấp. Tiểu cầu tăng trung bình vào khoảng 700.000/mm3 và dao động từ 500.000 đến 
1.000.000/ mm
3
. Hiếm khi gặp giảm tiểu cầu trong giai đoạn cấp, triệu chứng này có 
thể do đông máu nội mạch rải rác, giảm tiểu cầu là yếu tố nguy cơ gây tổn thương 
mạch vành. 
- Phản ứng viêm: 
+ Tốc độ máu lắng tăng cao. 
+ CRP thường dương tính. Các xét nghiệm phản ứng viêm sẽ trở về bình thuờng 
sau 6-8 tuần. 
- Xét nghiệm miễn dịch: 
+ Trong giai đoạn cấp nồng độ IgG trong máu thấp hơn so với tuổi và có liên quan 
đến độ nặng của tổn thương ĐM Vành. 
+ Trong giai đoạn bán cấp nồng độ IgG, IgM, IgA và IgE máu đều tăng. 
- Sinh hoá máu: 
+ Tăng SGOT, SGPT. 
+ Giảm albumin huyết thanh rất thường gặp và liên quan đến tình trạ ng năṇg và 
kéo dài của bêṇh. 
+ Tăng cholesterol và triglyceride . Giảm HDL (High Density Lipoprotein ). Nồng 
đô ̣cholesterol và triglyceride s ẽ trở về bình thường sau vài tuần , tuy nhiên HDL 
vâñ thấp kéo dài đến vài năm. 
+ Tăng Troponin I : đây là mô ̣ t dấu hiệu đăc̣ hiêụ cho tổn thương cơ tim , đã đươc̣ 
ghi nhâṇ là có tăng trong giai đoaṇ cấp của bêṇh . 
- Xét nghiêṃ nƣớc tiểu: Protein niêụ (+), Hồng cầu niêụ (+), Bạch cầu niệu (+) 
- Dịch não tủy: tăng bac̣h cầu đơn nhân, đường bình thường và protein tăng nhẹ 
- Siêu âm buṇg: có thể có túi mâṭ to. 
- Siêu âm tim: đóng vai trò quan troṇg trong viêc̣ phát hiêṇ các biến chứng tim mac̣h 
đăc̣ biêṭ là phình giãn đôṇg mac̣h vành. Các dấu hiêụ thường găp̣: 
+ Tràn dic̣h màng ngoài tim lươṇg ít. 
+ Giãn buồng tim đăc̣ biêṭ là thất trái, giảm chức năng thất trái. 
+ Tổn thương các van tim: hở hai lá, hở chủ. 
+ Giãn hay phình ĐMV trong giai đoaṇ cấp . 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
4 
+ Huyết khối trong ĐMV bi ̣ tổn thương. 
Theo tiêu chuẩn tổn thương mạch vành theo Viện Hàn Lâm Nhi Khoa Hoa Kỳ 
(2004) là bệnh nhân có ít nhất một trong các biểu hiện trên siêu âm tim sau đây: 
+ Đường kính trong ĐMV lớn hơn + 3 SD (độ lệch chuẩn) giá trị bình thường theo 
diện tích da 
+ Đường kính trong ĐMV Phải lớn hơn + 2,5 SD và ĐM liên thất trước lớn hơn + 
2,5 SD 
+ Đường kính trong của một đoạn lớn hơn 1,5 lần đoạn kế cận 
+ Bất thường rõ rệt lòng mạch vành, tăng sáng quanh mạch máu, hoặc đường kính 
lòng mạch không giảm dần. 
Mức độ giãn mạch vành theo Hiệp hội Tim mạch Hoa kỳ (1994): 
+ Nhẹ: <5 mm 
+ Trung bình: 5-8 mm 
+ Nặng: >8 mm. 
Để xác điṇh những biến chứng tim mac̣h của bêṇh , cần phải làm siêu âm tim ở nhiều 
thời điểm khác nhau. Siêu âm tim cần phải làm sớm ngay từ khi nghi ngờ . 
- Điêṇ tâm đồ: 
+ Có thể có PQ kéo dài. 
+ Có sư ̣thay đổi của sóng T và đoaṇ ST . 
+ Giảm biên độ QRS. 
+ Rối loaṇ nhip̣: ngoại tâm thu, block nhĩ thất hiếm găp̣ 
IV. TIÊU CHUẦN CHẨN ĐOÁN: 
Tiêu chuẩn chẩn đoán (theo Ủy ban quốc gia về bêṇh Kawasaki của Nhâṭ và Hiêp̣ 
hôị tim mac̣h Ho a kỳ: có 5 trong 6 biểu hiêṇ lâm sàng chính , hoăc̣ 4 biểu hiêṇ chính 
kèm dấu hiêụ giãn hay phình đôṇg mac̣h vành (sốt liên tuc̣ 5 ngày trở lên là dấu hiêụ 
bắt buôc̣): 
- Sốt kéo dài trên 5 ngày. 
- Viêm kết mac̣ hai bên. 
- Thay đổi môi và khoang miệng: họng đỏ, môi đỏ, khô, nứt và lưỡi dâu 
- Thay đổi ở đầu chi: phù nề lòng bàn tay, chân hoặc mu tay, chân, bong da. 
- Hồng ban đa dạng toàn thân. 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
5 
- Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay dưới cằm, đường kính > 1,5cm. 
Lƣu đồ xử trí và theo dõi bệnh Kawasaki không đủ tiêu chuẩn 
Nguồn: Hiệp hội tim mạch học Hoa Kỳ (2004) 
V. KAWASAKI KHÔNG ĐIỂN HÍNH: 
Các bệnh nhi không đủ tiêu chuẩn kinh điển theo định nghĩa ca bệnh được gọi là thể 
không điển hình , khi đó chẩn đoán thường dựa trên siêu âm tim để phát hiện bất 
thường động mạch vành. Nên nghi ngờ Kawasaki không điển hình ở tất cả trẻ sốt 
không rõ nguyên nhân ≥ 5 ngày, kèm với 2 - 3 triệu chứng chính của bệnh, xét 
nghiệm có bằng chứng của phản ứng viêm hệ thống và không có nguyên nhân gây 
sốt khác. Siêu âm tim nên được thực hiện đối với trẻ < 6 tháng kèm sốt ≥ 7 ngày. 
VI. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: chẩn đoán loaị trừ với các bêṇh lý khác có triêụ 
chứng tương tư:̣ 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
6 
- Nhiêm̃ siêu vi (Sởi, Adenovirus, Enterovirus, Epstein – Barr virus) 
- Sốt tinh hồng nhiêṭ 
- Dị ứng thuốc và hội chứng Steven Johnson 
- Viêm khớp daṇg thấp maṇ thiếu niên (JRA) 
- Sốc nhiêm̃ khuẩn 
VII. ĐIỀU TRỊ 
1. Nguyên tắc điều trị: 
- Điều trị Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) và Aspirin liều cao ngay sau khi 
có chẩn đoán bệnh trong giai đoạn cấp. 
- Điều trị và theo dõi lâu dài biến chứng mạch vành. 
2. Điều trị giai đoạn cấp: 
- Aspirin: 80 - 100 mg/kg/ngày chia 4 lần uống, cho đến sau khi hết sốt 48 – 72 giờ. 
- Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG): 2 g/kg liều trong 10 - 12 giờ. Trong khi 
truyền Immunoglobulin cần theo dõi sát mạch, huyết áp lúc mới truyền, sau khi 
truyền 30 phút, 1 giờ, và mỗi 2 giờ cho đến khi ngưng truyền. 
Nếu đã truyền tĩnh mạch Immunoglobulin mà sau 48 – 72 giờ bệnh nhân vẫn còn 
sốt, nên xem xét truyền tĩnh mạch Immunoglobulin liều thứ hai với liều tương tự như 
trên 
- Các điều trị khác: thay huyết tương, Ulinastatin (chất ức chế trypsin), Abciximab 
(chất ức chế thụ thể IIb/IIIa glycoprotein của tiểu cầu), Infliximab (kháng thể đơn 
dòng chống lại TNF-α), cyclophosphamide,.. vẫn còn đang được nghiên cứu. 
- Điều trị nâng đỡ: cần nuôi ăn tĩnh mạch do bệnh nhi thường ăn uống kém và lượng 
nước mất không nhận biết gia tăng; chăm sóc da và niêm mạc miệng, lưỡi. 
3. Điều trị giai đoạn bán cấp và mạn tính: 
- Aspirin: 3–5 mg/kg/ngày, uống một lần/ngày đến 6 – 8 tuần (nếu không có tổn 
thương mạch vành) hoặc cho đến khi hết giãn mạch vành trên siêu âm. 
- Corticosteroides: việc sử dụng corticosteroids trong bệnh Kawasaki vẫn còn đang 
bàn cãi, nếu sau 2 liều IVIG mà bệnh nhi vẫn còn sốt kéo dài có thể xem xét dùng 
Methylprednisolone 30 mg/kg truyền tĩnh mạch một lần trong 2 – 3 giờ, từ 1 – 3 
ngày. 
- Dipyridamole: 4–6mg/kg/ ngày, uống chia 2 - 3 lần/ngày (nếu có phình mạch khổng 
lồ và nguy cơ cao bị huyết khối mạch vành). Phối hợp với Aspirin liều thấp để giữ 
INR 2 - 2,5 
4. Theo dõi: 
PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2 2013 
7 
- Nếu không có biến chứng giãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim kiểm tra thời 
điểm 2 tuần, và lập lại vào thời điểm 6 – 8 tuần. 
- Nếu có biến chứng giãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim kiểm tra vào thời 
điểm 6 – 8 tuần và mỗi 6 tháng – 1 năm. 
- Những bệnh nhi đã điều trị IVIG nên trì hoãn tiêm chủng các vắc-xin sống giảm độc 
lực (như Sởi, Quai bị, Rubella, Thủy đậu,..) trong thời gian 12 tháng kể từ khi truyền 
Immunoglobulin. 
VIII. BIẾN CHỨNG - TIÊN LƢỢNG 
- Nếu không có biến chứng giãn mạch vành thì bệnh nhi hồi phục hoàn toàn, tỉ lệ tái 
phát là 1–3%. 
- Tiên lượng của bệnh nhi có biến chứng giãn mạch vành tùy thuộc mức độ trầm trọng 
của bệnh mạch vành, tại Nhật bản tỉ lệ tử vong là 0,1%