Băng chéo động mạch phổi trái phối hợp chít hẹp khí quản

%}1*&+„2´˜1*0v&+3+–,75s,
3+•,+®3&+š7+‡3.+š48t1
1 Bệnh viện Phổi trung ương
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Chi Lăng. Email: chilang_bvlbp@yahoo.com
Ngày nhận bài: 4/10/2018; Ngày phản biện khoa học: 5/10/2018; Ngày duyệt bài: 15/10/2018
Nguyễn Chi Lăng1, Nguyễn ị Ngoạn1, Nguyễn Đức Khôi1
TÓM TẮT
Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhi nữ, 4 tuổi, soi phế quản ống mềm (đường kính 
ống soi 2,8mm): vị trí 1/3 dưới của khí quản chia làm 2 lỗ phải và trái, lỗ bên phải rộng hơn, 
luồn ống soi vào lỗ bên phải, quan sát thấy chia tiếp 2 lỗ phế quản. Lỗ bên trái bị chít hẹp không 
đưa ống soi qua được, niêm mạc khí quản phù nề không quan sát thấy vòng sụn của khí quản. 
X-quang: trên phim lồng ngực thẳng có tổn thương thâm nhiễm thuỳ dưới phải. CT lồng ngực 
đa đầu dò có tiêm thuốc cản quang phát hiện có sự bất thường động mạch phổi trái: động mạch 
phổi trái xuất phát từ phía sau của động mạch phổi phải ngang vị trí đốt sống ngực 6 -7, sau đó 
động mạch dị thường này đi sau khí quản và trước thực quản rồi đến rốn phổi trái. Phế quản 
thuỳ trên phải được phân chia từ khí quản ở ngang mức đốt sống ngực 4-5, tiếp theo khí quản 
thu nhỏ khẩu kính đến rốn phổi trái chia 2 nhánh: phế quản gốc trái và “phế quản cầu”, phế 
quản này từ rốn phổi trái đi về phổi phải.
Bệnh nhi được chẩn đoán xác định dị tật bẩm sinh: Băng chéo động mạch phổi trái phối 
hợp chít hẹp khí quản, type IIA.
Từ khóa: Dị tật bẩm sinh động mạch phổi trái, băng chéo động mạch phổi trái, chít hẹp khí 
quản
Abstract
LEFT PULMONARY ARTERY SLING WITH TRACHEAL STENOSIS
We present the case of an four years old girl, broncho!berscopy: one third below of trachea, 
that divided into two ori!ces. "e ori!ce on the right side was larger and divided into two 
subori!ces. "e le# ori!ce was stenosis and could not pass the bronchoscope. Whole trachea 
mucosa was red and edema, and could not observe the cartilage ring of trachea.
Chest X-ray: in!ltration of right lower lobe. Chest CT multiple probes with constract 
injection con!rmed that: At the sixth to seventh thoracic vertebral level, the le# pulmonary 
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số 5 (10-2018) I 3
7–1*48$1
Báo cáo: Bệnh nhi 4 tuổi. vào viện ngày 24 
tháng 4 năm 2018 với lý do sốt, ho, khạc đờm 
đục kéo dài.
5JƧO
TǓ
Trẻ được sinh đủ tháng, hay ho sốt 
khạc đờm, khó nuốt, nghẹn đặc
-¿N
 T½OH Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, 
glasgow 15 điểm, nhiệt độ 36,5°, cân nặng 15 
kg. Mạch 114 lần/phút, nhịp thở 22 chu kỳ/
phút, chiều cao 95cm.
Khám tim nhịp đều, 114 lần/phút, tiếng tim 
rõ, không có tiếng bệnh lý, lồng ngực cân đối, 
nhịp thở 22 chu kỳ/phút, SpO
2
 96%, ran ẩm, 
nổ, rải rác ran ngáy 2 bên phổi. Các cơ quan 
khác chưa phát hiện dấu hiệu bệnh lý.
$ƓO
M¿N
T½OH Xét nghiệm máu: BC 8,9G/L, 
N 23,6%, HC 4,4T/ L, HST 12,7g/l, TC 431G/L. 
Ure 4,2 mmol/l, Cre 45 µmol/l, Na 141 mmol/l, 
K 4,0 mmol/l, Cl 101 mmol/l, GOT 25 UI/L, 
GPT 11 UI/L, CRP 0,2mg/l.
Dịch rửa phế quản: GenXpert (-), nuôi cấy 
vi khuẩn ngoài lao (-)
Soi phế quản: vị trí 1/3 dưới của khí quản 
chia làm 2 lỗ phải và trái, lỗ bên phải rộng hơn, 
luồn ống soi vào lỗ bên phải, quan sát thấy chia 
tiếp 2 lỗ phế quản, bên trái lòng khí quản bị 
chít hẹp không đưa ống soi 2,8 mm qua được, 
niêm mạc khí quản phù nề, không quan sát 
thấy vòng sụn của khí quản. 
artery was arisen from the right pulmonary artery then passed in between the behind trachea 
and anterior oesophagus to reach the le# lung hillar.
And at the fourth to !#h thoracic vertebral level, the right upper bronchus was arisen from 
trachea and then the trachea was shrunk diameter to reach the le# lung hillar, at the end, the 
trachea divided 2 bronchus: le# main bronchus and “ bridging bronchus”. "at bronchus from 
le# lung hillar returned to the right lung.
"is patient was diagnosed birth defect: Le# pulmonary artery sling with trachea stenosis, 
type IIA.
Keywords: Congenital malformations of lew pulmonary artery, lew pulmonary artery sling, 
tracheal stenosis
Hình1. "âm nhiễm thuỳ 
dưới phổi phải
Hình 2. Động mạch phổi trái 
xuất phát từ phía sau 
động mạch phổi phải 
(Đầu mũi tên)
Hình 3.Phế quản thuỳ trên 
phải („). Phế quản cầu (U)
„
„
S
4 I TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số 5 (10-2018)
Siêu âm tim bình thường. X quang lồng 
ngực thẳng ngày 25/5/2018: thâm nhiễm thuỳ 
dưới phổi phải (Hình 1). CT lồng ngực đa dãy 
có tiêm thuốc cản quang dựng hình mạch máu 
và đường dẫn khí thấy: Động mạch phổi trái 
xuất phát từ phía sau của động mạch phổi phải 
ngang vị trí đốt sống ngực 6-7, sau đó động 
mạch dị thường này đi sau khí quản và trước 
thực quản rồi đến rốn phổi trái (Hình 2). Phế 
quản thuỳ trên phải được phân chia từ khí 
quản ở ngang mức đốt sống ngực 4-5 (Hình 
3), tiếp theo khí quản thu nhỏ khẩu kính đến 
rốn phổi trái chia 2 nhánh: phế quản gốc trái 
và “phế quản cầu”, phế quản này từ rốn phổi 
trái đi về phổi phải (Hình 3).
Chẩn đoán lúc vào viện: viêm phế quản 
phổi, bệnh nhi được điều trị: kháng sinh, 
chống viêm và chống co thắt. Sau 15 ngày điều 
trị, bệnh nhi được xuất viện với tình trạng tỉnh 
táo, hết sốt, hết ho, nhưng vẫn còn nhiều ran 
ngáy 2 phổi. Chẩn đoán xác định khi ra viện: 
Viêm phế quản phổi / bất thường đường dẫn 
khí và bất thường xuất phát động mạch phổi 
trái (băng chéo động mạch phổi trái phối hợp 
chít hẹp khí quản / le# pulmonary artery sling 
with tracheal stenosis type IIA).
Bàn luận
Băng chéo động mạch phổi trái (le# 
pulmonaery artery sling /LPAS) là một khuyết 
tật bẩm sinh bởi sự bất thường nguyên uỷ của 
động mạch phổi trái, động mạch dị thường 
này xuất phát từ phía sau động mạch phổi phải 
và sau đó đi từ phải sang trái theo phía sau khí 
quản hoặc carina và phía trước thực quản, để 
đi tới rốn phổi trái. Trên đường đi nó chèn ép 
đoạn dưới khí quản và phế quản gốc và gây 
nên các triệu chứng đường hô hấp trên. Sự 
chèn ép này có thể tạo ra khí phế thũng, tắc 
nghẽn, xẹp phổi trái. Vì vậy, nhận biết và chẩn 
đoán sớm dị tật băng chéo động mạch phổi 
trái là rất quan trọng.
LPAS được phát hiện lần đầu tiên bởi 
Glaevecke và Doehle năm 1897[1]. Bệnh LPAS 
rất hiếm gặp, hiện nay kể cả Mỹ và các nước 
trên thế giới cũng chưa có số liệu thống kê tỷ 
lệ mắc bệnh này. Một nghiên cứu hồi cứu với 
số liệu thống kê ở bệnh viện của Trung Quốc 
từ năm 2007 – 2014 có 71 trường hợp mắc 
LPAS trong tổng số 52.200 bệnh nhân mắc 
bệnh tim bẩm sinh, chiếm 0,014% [2]. LPAS 
thường được kết hợp với dị tật khí phế quản, 
tim và các bất thường ngoài tim khác [3,4]. Dị 
tật của đường thở phối hợp với LPAS bao gồm 
các bệnh: vòng sụn khí phế quản không hoàn 
chỉnh, nhuyễn sụn phế quản, chít hẹp đoạn 
khí quản, chính các dị tật phối hợp này làm 
tăng thêm tắc nghẽn đường thở.
"eo Well và cộng sự [3], tập hợp 32 nghiên 
cứu dị tật LPAS thấy dị tật tim phối hợp với 
LPAS khoảng 50% các trường hợp, đa số các 
dị tật gặp là khuyết tật vách liên nhĩ, còn ống 
động mạch, thông liên thất và tĩnh mạch chủ 
trên trái. Các dị tật khác có thể phối hợp với 
LPAS là: hậu môn không thủng, teo đường 
mật, dị tật sinh dục, buồng trứng, tuyến giáp 
nhu mô phổi .
 Cũng theo Well và cộng sự, những bệnh nhi 
mắc dị tật LPAS có 50% dị tật chít hẹp khí quản 
bẩm sinh kèm theo. Dựa vào kết quả nghiên 
cứu của mình, tác giả đề nghị LPAS chia 2 
loại (2 types) chính: type I và type II, sự phân 
chia 2 type này dựa trên cơ sở vị trí của carina 
trong lồng ngực: type I carina ngang mức đốt 
sống ngực 4 -5, type II carina ở vị trí thấp hơn, 
ngang đốt sống ngực 6 – 7. Trong 2 loại này 
lại được chia thành 2 phân loại (subtype) dựa 
trên cơ sở: có phế quản thuỳ trên hay không có 
phế quản thuỳ trên phải: type II A có phế quản 
thuỳ trên phải còn type II B không có thuỳ trên 
phải (Hình 4)
Bệnh nhi của chúng tôi trình bày bị mắc 
bệnh băng chéo động mạch phổi trái phối hợp 
%}1*&+„2´˜1*0v&+3+–,75s,3+•,+®3&+š7+‡3.+š48t1
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số 5 (10-2018) I 5
7–1*48$1
chít hẹp khí quản type IIA (le# pulmonary 
artery sling with chial stenosis/ LPAS Type 
IIA) ngoài ra chưa phát hiện dị tật khác.
Về bệnh sinh: Khi động mạch phổi trái đi 
qua phía sau, phần cuối phế quản gốc phải và 
sau trái của khí quản gây chèn ép khí quản 
và phế quản phải, gây ảnh hưởng chính đến 
phổi phải ngoài ra còn gây tắc nghẽn hai bên. 
Động mạch dị thường này cung cấp máu cho 
một bên hoặc cả hai bên phổi, thường thì động 
mạch dị thường chỉ cấp máu cho thuỳ trên trái, 
còn thuỳ dưới trái do động mạch phổi phải cấp 
máu, ngoài ra một phần động mạch dị thường 
cung cấp máu cho thuỳ trên phải [5].
Biến chứng: Do dị tật LPAS có phối hợp 
với chít hẹp khí phế quản nên các triệu chứng 
tắc nghẽn đường hô hấp thường xuyên xảy ra. 
Bệnh nhi báo cáo có biểu hiện viêm đường hô 
hấp tái phát nhiều lần trong năm.
Tiên lượng: Chẩn đoán sớm điều trị tiên 
lượng tốt, tỷ lệ tử vong do phẫu thuật tăng ở 
bệnh nhân có hẹp đường thở phối hợp. Những 
bệnh nhân được phẫu thuật theo dõi lâu dài 
thấy tiên lượng tốt [5 ].
Tiền sử và dấu hiệu lâm sàng: những bệnh 
nhân LPAS vài tuần đầu đời thường biểu hiện 
suy hô hấp, stridor, tím tái, khò khè hoặc viêm 
phổi. Khám lâm sàng thấy suy hô hấp, thở rít, 
khò khè. Nếu có tắc nghẽn khí quản thì bệnh 
nhi biểu hiện các triệu chứng khó thở nhanh, 
co rút lồng ngực không mất khi điều trị mà cố 
định và nếu có thêm dị tật tim bẩm sinh phối 
hợp thì các triệu chứng lâm sàng điển hình 
trên có thể được biểu hiện đầy đủ và rõ ràng 
hơn [5].
Bệnh nhi LPAS chúng tôi báo cáo phối hợp 
với chít hẹp khí quản, nên các dấu hiệu khò 
khè xuất hiện liên tục và cố định ở 2 phổi, 
không mất đi sau điều trị 15 ngày bằng kháng 
sinh, chống viêm và chống co thắt.
Việc thiết lập chẩn đoán xác định LPAS kết 
hợp chít hẹp khí quản phải dựa vào một số kỹ 
thuật chẩn đoán hình ảnh và nội soi phế quản 
[5]:
- Chẩn đoán hình ảnh
+ X-quang ngực: khí quản xuống thấp hơn 
bình thường, lệch sang trái và có thể bị chèn ép 
ở bên phải, tăng thông khí phổi phải do chèn 
ép phế quản gốc phải. Phổi trái cũng có thể 
biểu hiện tăng thông khí do chèn ép ở vị trí 
phân chia carina và phế quản gốc trái. Những 
bệnh nhân tắc nghẽn nặng biểu hiện xẹp một 
bên phổi hoặc thuỳ phổi.
Bệnh nhi chúng tôi báo cáo khí quản xuống 
thấp, phân chia carina ở vị trí ngang với đốt 
Hình 4. Sơ đồ phân loại dị tật động mạch phổi trái
6 I TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số 5 (10-2018)
%}1*&+„2´˜1*0v&+3+–,75s,3+•,+®3&+š7+‡3.+š48t1
sống ngực 6 -7, khí quản chít hẹp gây thâm 
nhiễm thuỳ dưới phải.
+ Chụp thực quản có barium là kỹ thuật 
chẩn đoán thường được khuyến cáo, tổn 
thương là 1 vết lõm phía trước thực quản là do 
LPAS chèn ép.
+ Siêu âm tim: không thấy thân động mạch 
phổi chia nhánh động mạch phổi phải và động 
mạch phổi trái, không thấy động mạch phổi 
trái, động mạch phổi trái xuất phát từ phía sau 
động mạch phổi phải sau đó đi sau khí quản 
và trước thực quản rồi đi xuống rốn phổi trái. 
Ngoài ra siêu âm còn phát hiện các dị tật khác 
của tim
+ Cộng hưởng từ: cộng hưởng từ lồng ngực, 
cộng hưởng từ mạch máu, CT lồng ngực hoặc 
phối hợp 3 kỹ thuật này có thể mô tả chi tiết 
giải phẫu cũng như tái tạo 3 chiều giải phẫu 
LPAS và tổn thương đường thở (1)
- Nội soi phế quản: đối với LPAS đơn thuần, 
nội soi phế quản cũng không cần thiết, nhưng 
nếu có dấu hiệu chèn ép khí quản, chít hẹp khí 
quản thì nội soi phế quản lại rất cần thiết đánh 
giá tổn thương dị tật đường thở phối hợp [ 6].
Chẩn đoán phân biệt: băng chéo động mạch 
phổi trái phối hợp chít hẹp khí quản cần chẩn 
đoán phân biệt với các bệnh khác có các triệu 
chứng lâm sàng giống bệnh này là: vòm kép 
động mạch chủ, u trung thất, hẹp khí quản, 
nhuyễn sụn khí quản và stridor.
Điều trị
LPAS đơn thuần cần điều trị tái tạo động 
mạch phổi trái bằng cách cắt động mạch dị tật 
nối với thân động mạch phổi. Trong trường 
hợp có kèm theo chít hẹp khí quản cần tạo 
hình khí quản. Phẫu thuật tạo hình khí quản 
kèm theo là rất phức tạp và tiên lượng nặng, 
vậy cho nên chỉ tạo hình khí quản ở những 
bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng rõ ràng do 
tắc nghẽn đường thở (7).
Kết luận
Băng chéo động mạch phổi trái phối hợp 
chít hẹp khí quản là bệnh bẩm sinh rất hiếm 
gặp, chẩn đoán xác định bệnh này chủ yếu dựa 
vào CT lồng ngực đa dãy, siêu âm tim, MRI 
lồng ngực, mạch máu để biết chi tiết giải phẫu 
động mạch phổi dị thường này. Bệnh cần được 
phát hiện sớm để điều trị kịp thời, phẫu thuật 
tái tạo lại động mạch phổi trái và đường thở là 
phương pháp điều trị tốt nhất. Bệnh nhi chúng 
tôi báo cáo cần được phẫu thuật tạo hình động 
mạch phổi trái và khí quản.
7¬,/,ӊ87+$0.+Ҧ2
1. Pawade, A., de Leval, M. R., Elliott, M. J. & Stark, J. Pulmonary artery sling. Ann 
Thorac Surg 54, 967–970 (1992).
2. Xie J, Juan YH, Wang Q, et al. Evaluation of left pulmonary artery sling, associated 
cardiovascular anomalies, and surgical outcomes using cardiovascular computed 
tomography angiography. Sci Rep. 2017 Jan 5. 7:40042.
3. Wells, T. R., Gwinn, J. L., Landing, B. H. & Stanley, P. Reconsideration of the anatomy 
of sling left pulmonary artery: the association of one form with bridging bronchus and 
imperforate anus. Anatomic and diagnostic aspects. 23, 892–898 (1988).
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số 5 (10-2018) I 7