Bài giảng Tham vấn sản phụ có thai mắc BTBS

THAM VẤN SẢN PHỤ 
CÓ THAI MẮC BTBS 
Th.S. BS. Lê Kim Tuyến 
Viện Tim Tp.HCM 
1. Giới thiệu 
 Tham vấn sản phụ có thai mắc BTBS là 
khía cạnh khó nhất và quan trọng nhất của 
tim thai, nhưng cũng là phần ít được chú ý 
và đào tạo nhất. 
 Cặp vợ chồng nên được giải thích sơ qua 
lúc bắt đầu siêu âm rằng cần 1 khoảng thời 
gian để kiểm tra toàn bộ các phần khác 
nhau của tim thai và cần phải “tập trung”. 
 Nếu có thực tập sinh hoặc những người 
quan sát khác trong phòng, chỉ những hình 
ảnh “đặc trưng” mới nói ra trực tiếp để 
giảm thiểu sự lo lắng cho vợ chồng 
 Mục đích của cuộc tham vấn: 
 Cung cấp chẩn chính xác của bệnh. 
 Phác họa “những lựa chọn” có thể để chăm 
sóc và điều trị 
 Cung cấp 1 hình ảnh tiên lượng rõ ràng và 
trung thực. 
 Phác họa những chăm sóc khác nếu có. 
 Giúp bố/ mẹ tiếp cận được cách chăm sóc tốt 
nhất đối với họ trong tình huống cụ thể. 
Cuộc tham vấn lý tưởng không nên tiến hành 
trong phòng siêu âm, nên ở trong 1 không gian 
yên tĩnh, không bị quấy rầy, với cặp vợ chồng 
ngồi đối diện với Bác Sĩ. 
Không có sự mập mờ khi tham vấn, nên người 
tham vấn, trước tiên phải “nắm vững” tổn 
thương cụ thể, kế đến phải đưa ra 1 “bức 
tranh” đầy đủ, cặn kẽ những điều sẽ xảy ra có 
liên quan đến bệnh. 
Giới hạn của kiến thức hiện nay về tiên lượng 
dài hạn 
2. Chẩn đoán bệnh 
 Có phổ rộng về bệnh TBS, từ những tổn thương 
không cần điều trị như TLT lỗ nhỏ dẫn đến những 
tổn thương chỉ có thể điều trị “tạm thời” như bệnh 
thiểu sản tim trái. 
 Nên giải thích cho cặp vợ chồng về chất lượng 
cuộc sống và tuổi thọ. 
 Việc phân loại tổn thương tim mạch theo thang 
điểm từ 1- 10 là rất cần thiết , với điểm 1 là nhẹ 
nhất. Từ 3-6 điểm là bệnh có thể sửa chữa thành 
trái tim có cấu trúc GP “bình thường”. Từ 7-10 
điểm là sữa chữa thành “ tim 1 thất” tùy thuộc vào 
giải phẫu. 
Bảng 1 : Gợi ý BTBS theo thang điểm 1-10 
1.TLT lỗ nhỏ,TLN, còn ống động mạch ( không chẩn đoán được trước sinh). 
2. TLT vừa, hẹp phổi nhẹ. 
3. Hẹp ĐMP nặng. 
 TLT lỗ lớn 
 TLN nhẹ/ vừa. 
 Tứ chứng Fallot 
 Chuyển vị đại ĐM. 
 Hoán vị đại ĐM có sữa chữa. 
4. Kênh nhĩ thất 
 Hẹp eo ĐMC 
 Thất phải 2 đường ra (vài dạng) 
 Trở về TM phổi bất thường toàn phần. 
 Bất thường Ebstein’s 
5. Thân chung động mạch 
 Không lỗ van ĐMP kèm TLT 
 Không lỗ van ĐMP không kèm TLT (vài dạng). 
6. Thân chung động mạch 
 Không lỗ van ĐMP kèm TLT 
 Hẹp van ĐMC nặng 
 Thất phải 2 đường ra 
 Chuyển vị đại ĐM phức tạp 
 Chuyển vị đại ĐM có sửa chữa. 
7. Không lỗ van 3 lá 
 Thất phải 2 đường ra. 
8. Không lỗ van ĐMP không kèm TLT. 
 Không lỗ van 2 lá 
 Bệnh Ebstein nặng với tim lớn. 
 Hẹp van ĐMC rất nặng. 
9. Thiểu sản tim trái , đồng dạng phải. 
10. Kênh nhĩ thất kèm BAVc và đồng dạng trái. 
 Bất kỳ TBS có suy tim xung huyết. 
 RLCN cơ tim với suy tim xung huyết trong bào thai. 
Bảng 2 : Gợi ý mức độ BTBS trước sinh 
*BTBS “nhẹ”: Nhẹ hoặc không ảnh hưởng đến cuộc sống – TLT. 
*BTBS “vừa”: tỷ lệ tử vong khi phẫu thuật thấp nhưng có ảnh hưởng đến cuộc sống lâu dài. 
 Tứ chứng Fallot. 
 Chuyển vị đại động mạch đơn thuần. 
 Chuyển vị đại động mạch có sữa chữa đơn thuần. 
 Kênh nhĩ thất toàn phần. 
 Hẹp eo ĐMC. 
 Thất phải 2 đường ra (1 vài dạng). 
 Trở về TMP bất thường toàn phần đơn độc. 
 Bệnh Ebstein không có tim lớn. 
*BTBS “nặng”: Tỉ lệ tử vong PT cao hoặc cần phải PT trẻ em hoặc suy tim “giống người lớn”. 
 Thân chung động mạch. 
 Không lỗ van ĐMP kèm TLT. 
 Không lỗ van ĐMP không kèm TLT ( vài dạng). 
 Hẹp van ĐMC nặng. 
 Thất phải 2 đường ra. 
 Chuyển vị đại động mạch phức tạp. 
 Chuyển vị đại động mạch có sữa chữa phức tạp. 
 Không lỗ van 3 lá, tâm thất độc nhất. 
 Không lỗ van 2 lá. 
 Thiểu sản tim trái, kênh nhĩ thất toàn phần với thất phải 2 đường ra và đồng dạng phải. 
 Kênh nhĩ thất toàn phần kèm BAV và đồng dạng trái. 
 Bệnh Ebstein với tim lớn. 
 Hồi lưu TMP bất thường toàn phần có tắc nghẽn hoặc HC đồng dạng. 
Từ “tham vấn” có ý nghĩa là đối thoại, 
không phải là “độc thoại”, nên bắt đầu hỏi 
bố mẹ họ cần biết thông tin đến đâu? 
Điều này giúp nhà tham vấn có cơ hội 
đánh giá sự “am hiểu” và phản ứng của 
họ đến thông tin mà họ thu nhận được. 
Sử dụng sơ đồ để giải thích bệnh tim, 
thông tin chẩn đoán cần được viết ra và 
phác họa cách điều trị phẫu thuật. 
Tiếp cận đa dạng liên quan đến Bs sản 
khoa, Bs di truyền học, PTV như 1 nhóm 
để hỗ trợ thông tin hoặc thêm thông tin. 
3. Mức độ an toàn của chẩn 
đoán 
 Khả năng thảo luận một chẩn đoán cụ thể, chính xác 
phụ thuộc vào “ sự đầy đủ” của SATT và bao nhiêu chi 
tiết đã được thu thập. 
 Những tổn thương phức tạp không phải Bs nào cũng 
phát hiện ngay tức thì, đặc biệt ở giai đoạn sớm hay 
chất lượng hình ảnh kém. 
 Bs tim mạch thai nhi nên liên tục hỏi bản thân điều gì 
còn quên hay hiểu nhầm mà làm cho việc chẩn đoán 
sai biệt trầm trọng. 
 Làm lại trong thời gian ngắn hoặc cặp vợ chồng cần 
được gửi đến Bs tim mạch thai nhi có kinh nghiệm hơn. 
4. Tuổi Thai 
 Tuổi thai của bé cũng ảnh hưởng đến cuộc 
tham vấn theo 2 cách: 
 Ảnh hưởng trong việc lựa chọn điều trị. 
 Diễn tiến của bệnh. 
Bảng 3 : Bất thường mà có sự thay đổi, tiến triển 
trong 3 tháng giữa thai kỳ 
 Hẹp van ĐMP. 
 Hẹp van ĐMC. 
 Hẹp eo ĐMC. 
 Thiểu sản ĐMP trong không lổ van ĐMP/ Fallot 4. 
 Thiểu sản thất phải trong hẹp phổi. 
 Không lỗ van ĐMP do hẹp phổi. 
 Thiểu sản thất trái trong hẹp van ĐMC. 
 Không lỗ van ĐMC do hẹp van ĐMC. 
 Hở van nhĩ thất kèm hoặc không kèm bệnh Ebstein. 
 Thiểu sản cung ĐMC trong hẹp eo ĐMC. 
 Bướu tim. 
 Block nhĩ thất hoàn toàn. 
 Rối loạn chức năng cơ tim. 
5. Liên quan với bất thường 
ngoài tim 
Bs tim mạch nhi khi tiến hành siêu âm 
thai phải để ý mối liên hệ bệnh tim với 
các bất thường ngoài tim. 
Bất thường NST tìm thấy trong 20% bất 
thường tim thai (12,8% ở trẻ sinh sống 
có BTBS). 
 Hơn 10 % có bất thường ngoài tim 
Bảng: liên quan BTBS thai với bất thường gene 
(số liệu từ Allan và cs) 
Ghi chú: trong nhiên cứu này bất thường gene không tìm thấy trong chuyển 
vị đại ĐM đơn thuần, bất tương hợp đôi, thất 2 buồng nhận. 
Chẩn đoán % có bất thường gene 
Thông liên thất 
Kênh nhĩ thất 
Hẹp eo ĐMC 
Tứ chứng Fallot 
Không lỗ van 2 lá 
Thân chung 
Thất phải 2 đường ra 
Loạn sản van 3 lá 
Không lỗ van ĐMP/ hẹp van ĐMP 
Thiểu sản tim trái 
Không lỗ van 3 lá 
48 
35 
29 
27 
18 
14 
12 
 5 
 5 
 4 
 2 
6. Diễn tiến của bất thường tim trong 
thai kỳ 
 Tăng tỉ lệ sẩy thai ở thai nhi có bất thường NST, tỉ lệ này 
đặc biệt cao ở HC Turner. 
 Sẩy thai tự nhiên có thể gặp trong bệnh Ebstein, tứ 
chứng Fallot, và thân chung ĐM, đồng dạng trái, đặc 
biệt khi có kết hợp kênh nhĩ thất kèm Block NT. 
 Điều quan trọng phải biết rõ tần suất sẩy thai chu sinh 
khi có chẩn đoán cụ thể. 
 Nghiên cứu Baltimore Washington “điều trị không phẫu 
thuật” cho thấy tỉ lệ tử vong 10% của bệnh nhân bị tứ 
chứng Fallot hoặc chuyển vị đại động mạch. HLHS sống 
sót 35% sau khi phẫu thuật Norwood. 
7. Kết luận 
Tham vấn là đối thoại 
Bác sỹ phải chẩn đoán mức độ càng chi tiết càng 
tốt 
Phải giải thích vợ/ chồng hiểu tình huống thai nhi 
và để có thời gian để “suy nghĩ, tìm hiểu” 
Trấn an và giảm thiểu mức độ stress