Bài giảng Những bất thường đường bài tiết

NHỮNG BẤT TH Ư ỜNG Đ Ư ỜNG BÀI TIẾT 
KỸ THUẬT KHẢO SÁT 
1.Siêu âm: -Đánh giá toàn bộ đư ờng niệu 
 -Mức đ ộ ứ n ư ớc, BQ, NQ 
2.Cystography: 
 -Đgiá đư ờng tiểu d ư ới 
 -Chọc dò trên x ươ ng mu 
3.UIV: -Đgiá: .hình dạng và chủ mô 
 . đư ờng bài tiết 
4.Khác: -Chụp đư ờng niệu qua ngã chọc dò 
 -Xạ hình thận 
TẦM SOÁT DỊ DẠNG HỆ NIỆUTR Ư ỚC VÀ SAU SINH 
*Thực hiện th ư ờng qui trong thai kỳ 
*Tất cã dị dạng đư ợc phát hiện: 
 -> Kiểm tra lại 
 -> Thời đ iểm 
 *Echo-> Cystography hay UIV 
I.BẤT TH Ư ỜNG VỀ SỐ L Ư ỢNGVÀ KÍCH TH Ư ỚC THẬN 
1.Bất sản thận (Agenesie) 
-Không có mầm chủ mô 
-Hai bên: hiếm-> Echo tiền sản: .Thiểu ối 
 .Bộ mặt Potter 
 ->TKMP do thiểu sản phổi 
-Một bên: 1/1000 
 .Kèm những bất th ư ờng niệu dục cùng bên 
 .Duplex bộ máy sd, thiểu sản TC-buồng tr 
1.Bất sản thận (Agenesie) 
ASP: 
 -> Không thấy bóng thận 
Echo: 
 ->Không có cấu trúc thận trong vùng hố thận 
 ->Thận còn lại to bù trừ 
2.Aplasie 
-Tồn tại mầm thận x ơ hoá-x ơ hoá dạng nang 
 tổn th ươ ng viêm mm và những đ ảo sụn 
-Đm thận kt nhỏ 
-Đ ư ờng bài tiết (+), có lổ niệu quản 
-NQ có thể thông hay đ ầu tịt , x ơ 
 3.Thiểu sản thận: 
-Đ ơ n thuần =“Thận búp bê” 
 .Một hay 2 bên 
 .Chức n ă ng thận bình th ư ờng 
 .Echo: còn phân biệt tủy-vỏ 
-Oligoméganéphronique: 
 2. thận nhỏ hài hoà, khoang thận bình th ư ờng 
 .Giảm đơ n vị thận, t ă ng kt cầu thận, 
 .Trai>gái, -> suy thận lúc tr ư ởng thành 
3.Thiểu sản thận: 
 -Segmenaire: 
 . Giảm kt thận kèm khuyết vỏ thận-dãn đ ài thận 
 . Ống thận dãn hay teo, không có cầu thận 
 . Viêm bít Đm cung và Đm gian thùy 
 . Gái>>trai + cao huyết áp 
 Echo: ->tổn th ươ ng khu trú 
 Bệnh lý thận do trào ng ư ợc (hay kết hợp) 
 -> mô học 
4.LOẠN SẢN THẬN 
-Ngừng phát triển trong g đ phôi thai 
 thiểu sản, teo 
-NTT, giả tiểu không tự chủ 
-Echo: 
*Thận nhỏ, mất phân biệt tủy-vỏ, 
 đ ộ echo>gan, micro-macrokystes 
*Không nhìn thấy thận 
4.LOẠN SẢN THẬN 
*Loạn sản đ a nang: 
-Thận th ư ờng to 
-Nhiều nang, đ ộc lập hoặc thông với những cấu trúc ống 
-Mô x ơ chứa những tp loạn sản 
-NQ: teo, thông hoặc thông với nang 
-Th ư ờng 1 bên, kèm dị dạng đ ối bên 
II.BẤT TH Ư ỜNG VỀ VỊ TRÍ THẬN 
1.Bất th ư ờng xoay thận: 
-Không xoay: bể thận nằm phía tr ư ớc 
-Xoay quá mức: bể thận nằm phía sau 
-Xoay ng ư ợc chiều: bể thận nằm phía ngoài 
. Một hay 2 bên kèm lạc chổ 
. Kèm bất th ư ờng chổ nối NQ-bể thận 
. UIV-> bể thận to, biến dạng 
2.THẬN LẠC CHỔ 
*Thận trong lồng ngực: 
-Th ư ờng bên trái 
-Echo, UIV 
*Thận nằm trong vùng tiểu khung 
-Một hay 2 bên, 1 thận đơ n 
-Th ư ờng kèm bất th ư ờng xoay 
-Phát hiện tình cờ hay h/c mass 
-Nguy c ơ chấn th ươ ng 
2.THẬN LẠC CHỔ 
*Thận hình móng ngựa: 
-Dính nhau bởi eo tr ư ớc cột sống hay Mm 
 mô x ơ , chủ mô, cực d ư ới. 
-Bất th ư ờng xoay: bể thận tr ư ớc hay ngoài 
-Lổ niệu quản bình th ư ờng 
 .NTT, h/c nối, sỏi, đ au bụng 
 .H/c dị dạng: Turner, Down 
*Thận lạc chổ giao nhau: 
 -2 thận nằm cùng bên 
 -NQ bắt chéo tr ư ớc cột sống 
III.BẤT TH Ư ỜNG TRONG THẬN 
-Túi thừa đ ài thận: 
-Ứ n ư ớc đ ài thận: .Dãn đơ n thuần đ ài thận 
 .Do hẹp : nội- ngoại tại 
-Đài thận to: do thiểu sản đơ n thuần tủy thận 
IV.HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN 
-Gây ra hội chứng tắc nghẽn 
 .50% bất th ư ờng mô học lớp c ơ 
 .20% x ơ hẹp, gập góc, Đm bắt chéo (20%) 
-Th ư ờng gặp bên trái, 10-20% 2 bên 
-Phát hiện: 
 .Có thể trong tử cung 
 .NTT, đ au bụng, tiểu máu sau chấn th ươ ng nhẹ, mass... 
HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN 
*Echo: 
-Dãn to bể thận và các đ ài thận 
-Không nhìn thấy niệu quản 
-Đo: . Kt bể thận (cắt ngang) 
 . Kt thận, bề dày chủ mô 
-Doppler:  IR ở Đm gian thùy và Đm cung 
HỘI CHỨNG NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN 
*Chụp Cystography-> Trào ng ư ợc kết hợp 
*Chụp UIV: 
 .Dạng nặng còn bài tiết: 
 .Dạng trung gian 
 .Dạng nhẹ 
->SS: nhẹ trung gian : td hình ảnh 
 nặng: ngoại khoa hay DL tạm thời 
V.BẤT TH Ư ỜNG NIỆU QUẢN 
1.NQ nằm sau TMC d ư ới: 
-NQ phải đ oạn TL: sau-trong VCI 
-UIV: “J” ng ư ợc 
2.Hẹp và van NQ 
-Th ư ờng đ oạn TL 
V.BẤT TH Ư ỜNG NIỆU QUẢN 
3.Mega-ureter nguyên phát: 
-Dãn to NQ bẩm sinh trên đ oạn tận bị tắc 
 .Dài 15mm 
 .T ă ng sãn mô LK, bất th ư ờng sợi c ơ 
-Chổ cắm NQ-BQ bình th ư ờng 
-Có 3 type: .Type I: Mega-ureter đ oạn chậu 
 .Type II:dãn to, không ngoằn ngoèo 
 .Type III:dãn to, dài, ngoằn ngoèo 
3.Mega-ureter nguyên phát: 
*Chẩn đ oán phân biệt: 
 -Mega-ureter: .Tiên phát 
 .Thứ phát 
 -Do trào ng ư ợc BQ-NQ 
 *Chẩn đ oán : 
 -Echo 
 -UIV 
 -Cystography 
VI.BẤT TH Ư ỜNG ĐÔI 
1. NQ đ ôi bán phần: 
-2 NQ nối nhau : . Bể thận 
 . TL, chậu, tiểu khung, 
-Đoạn tận chung, 1 lổ NQ vị trí bình th ư ờng 
2. NQ đ ôi toàn phần: 
-2 NQ ->BQ 2 vị trí gần nhau, cùng 1 Đm 
 .NQ bể thận trên->BQ vị trí thấp nhất 
 .NQ bể thận d ư ới->BQ vị trí cao h ơ n 
2. NQ đ ôi toàn phần: 
*Bệnh lý của hệ thống trên: 
 -Ứ n ư ớc: .Lổ cắm NQ vào Trigone, cổ BQ 
 ->Tắc c ơ n ă ng-Megaureter tiên phát 
 ->Kèm ureterocele trong thành BQ 
 . NQ cắm lạc chổ: trên d ư ới c ơ vòng, túi tinh hay âm hộ, âm đ ạo 
 -Loạn sản chủ mô thận cực trên, dạng đ a nang, ít hay không chức n ă ng 
Dupli+cắm lạc chổ 
Dupli toàn phần 
2. NQ đ ôi toàn phần: 
*Bệnh lý của hệ thống d ư ới: 
-Trào ng ư ợc BQ-NQ 
 ->BL thận do trào ng ư ợc, 
 ->Teo thận cực d ư ới 
-Bất th ư ờng chổ nối NQ-bể thận 
 .Có thể kèm Trào ng ư ợc BQ-NQ 
NANG NIỆU QUẢN (URETEROCELE) 
1.Phân loại: 
1.1.Nang NQ trong thành BQ: 
 .Lổ NQ hẹp, dãn phần d ư ới lớp c ơ 
 .Dãn đư ờng bài tiết 
 .Không loạn sãn chủ mô, còn chức n ă ng 
1.2. Nang NQ lạc chổ: 
 .Lổ NQ lạc chổ 
 -> Trên hay d ư ới cổ BQ 
 -> NĐ, d ư ới cổ BQ, trên c ơ vòng 
 .Dãn đư ờng bài tiết 
 .Loạn sãn chủ mô thận, chức n ă ng kém 
NANG NIỆU QUẢN 
2. Tình huống phát hiện: 
- NTT 
- Tiểu khó 
-Chẩn đ oán tr ư ớc sinh: 
 .Dãn đư ờng tiểu trên 
 .Bilan sau sinh ->ureterocele 
NANG NIỆU QUẢN 
3.Chẩn đ oán hình ảnh: 
3.1.Nang NQ trong thành BQ: 
-Echo: .Dãn trong thành NQ đ oạn tận 
 .Ng ă n cách thành BQ bởi lớp echo mõng 
 .Khó x đ vị trí so với cổ BQ 
 .Co thắt nang nQ 
 .Tìm dấu hiệu NQ đ ôi 
-UIV: 
-Cystography: 
NANG NIỆU QUẢN 
3.2. Nang NQ lạc chổ: 
 *Echo: 
-Nang đư ợc ng ă n cách với BQ bởi 1 đư ờng echo 
-Chân nang rộng, kéo dài đ ến cổ BQ 
-Không có sự co thắt 
-Dãn ứ n ư ớc thận cực trên hay toàn bộ thận 
-Loạn sãn chủ mô thận (t ươ ng ứng với nang) 
 *UIV: 
 *Cystography 
URINOMA-VAN NĐ SAU 
NIỆU QUẢN CẮM LẠC CHỔ 
1.Hình ảnh giải phẫu-lâm sàng: 
*Bé gái: F/ M 5-6 lần 
 .75-80% NQ đ ôi toàn phần 
 .35% niệu đ ạo, 30% âm hộ, 20% ÂĐ 
->d ư ới c ơ vòng NĐ : chảy NT, giả tiểu không tự chủ, viêm âm hộ-ÂĐ liên tục. 
*Bé trai: hiếm 
 .NQ đ ôi toàn phần 
 .NĐ sau trên c ơ vòng:55% 
 .Ống niệu dục: 45% (túi tinh, mào tinh, ống dẫn tinh) 
NIỆU QUẢN CẮM LẠC CHỔ 
2.Chẩn đ oán: 
-Chủ mô thận: loạn sãn, kt nhỏ, không btiết 
-Echo: .Vùng chậu->cấu trúc ống, giả nang, 
 Nang niệu quản 
 ->NQ dãn, túi tinh to, nang ống Garner 
 .Tìm dấu duplex 
-UIV: .Dấu Duplex 
-Cystography:->trào ng ư ợc lúc đ i tiểu 
TRÀO NG Ư ỢC BÀNG QUANG-NQ 
*Bệnh lý niệu th ư ờng gặp nhất ở trẻ em: 
 -Vấn đ ề NTT 
 -Chỉ thấy qua chụp cystography 
 -Cystography->. Hình dạng BQ, NĐ 
 .Những bất th ư ờng phối hợp 
 -Mức đ ộ nặng tùy ứ n ư ớc 
Phân đ ộ trào ng ư ợc BQ-NQ 
*Hệ thống chống trào ng ư ợc: 
-Chiều dài đ oạn NQ nội thành và TLC 
*C ơ chế trào ng ư ợc: 
1.Trào ng ư ợc tiên phát: 
 -NQ nội thành ngắn, rộng, TLC kém 
 -Cắm lạc chổ 
2.Trào ng ư ợc thứ phát: 
 -Tắc nghẽn d ư ới BQ, nang NQ cùng hay đ ối bên, NQ đ ôi, BQ thần kinh 
 -Sau nội soi... 
*Sự kết hợp trào ng ư ợc -NTT 
-NTT có 30-50% bị trào ng ư ợc BQ-NQ 
-NTT không gây trào ng ư ợc 
*Aûnh h ư ởng của trào ng ư ợc: 
-Viêm đ ài bể thận khu trú hoặc thùy 
Chẩn đ oán hình ảnh 
1.Echo: -Đánh giá kt thận, đ ài bể thận 
 -Niệu quản chậu 
2.Cystography: 
 -Xác đ ịnh trào ng ư ợc 
 -Đánh giá BQ-NĐ 
3.UIV: -Đánh giá đư ờng bài tiết 
 .Sẹo, hệ thống đ ôi 
 .Sự kết hợp hội chứng nối 
VII.BẤT TH Ư ỜNG BÀNG QUANG 
1.Túi thừa BQ: 
 Túi thừa “Hutch” 
2.Dị dạng ouraque(nang rốn niệu) 
Sự thoái triển không hoàn toàn ống rốn-niệu 
 Tồn tại ống rốn-niệu: 
 Nang rốn niệu, không thông, nằm trên BQ 
 Túi thừa rốn-niệu:sau rốn hay sau BQ 
VIII. BẤT TH Ư ỜNG NIỆU ĐẠO 
1.Tình huống lâm sàng: 
-Tiểu khó, không thành tia 
-Tiểu không tự chủ 
-NTT tái phát... 
VIII. BẤT TH Ư ỜNG NIỆU ĐẠO 
1.Van niệu đ ạo sau: 
-Nếp màng bẩm sinh gây bít tắc 
-Theo PL “YOUNG”: 
 .TypeI: phát xuất từ phần d ư ới ụ núi cắm vào thành tr ư ớc bên NĐ 
 .TypeII: 2 nếp xp từ phần trên của ụ núi 
 .Type III: màng có lổ thủng trung tâm 
bên d ư ới ụ núi 
2.Bệnh cảnh lâm sàng: 
-Bào thai: thiểu ối, BQ to, dãn đ ài bể thận 
 2 bên, ascite niệu 
-S ơ sinh-nhũ nhi:BQ to, TKMP 
-Trẻ lớn: tiểu khó, nhỏ giọt, tiểu rắt 
-Trẻ lớn h ơ n: tiểu không kiểm soát, đ ái dầm, bất th ư ờng tia n ư ớc tiểu, suy thận...