Bài giảng Bệnh cơ tim không lèn chặt - Đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim

Bệnh cơ tim không lèn chặt 
Đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim 
BS Trần Vũ Minh Thư 
PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh 
Bệnh viện tim Tâm Đức 
Ba đặc điểm 
• Cơ bè thất trái phát triển quá mức 
• Hốc sâu giữa các cơ bè 
• Lớp cơ lèn chặt mỏng 
Arbustini E et al. Left Ventricular Noncompaction A Distinct Cardiomyopathy or a Trait Shared by Different Cardiac 
Diseases?. JACC. 2014. 1841-1850 
Jenni R et al. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults. Heart 2007;93:11–5. 
Mở đầu 
Tần suất 
• 0,014-0,05% người lớn 
• 0,1/100000 trẻ em 
• Đứng hàng thứ 3 sau bệnh cơ tim dãn nở và bệnh cơ 
tim phì đại 
• Nam /nữ: 1-1,5 
Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P, et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N 
Engl J Med 2003; 348:1639–1646 
Phân loại 
• AHA 
 Bệnh cơ tim di truyền 
• ESC, WHO 
 Bệnh cơ tim không phân loại 
Maron BJ et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation 2006;113:1807–16. 
Elliott P et al. Classification of the cardiomyopathies. Eur Heart J 2008;29:270–6. 
Phân loại 
• Di truyền 
• Mắc phải 
 Vận động viên hoạt động thể lực mạnh 
 Thiếu máu hồng cầu hình liềm 
 Phụ nữ mang thai 
Gati S et al. Heart 2013;99:401–8. 
Gati S et al. Int J Cardiol 2013;168:1658–60. 
Gati S et al. Circulation 2014;130:475–83. 
Nguyên nhân 
Các giả thuyết 
• Không liên quan phôi thai học 
• Liên quan phôi thai học 
Sơ đồ hình thành tim 
Srivastava D, Olson N E. A genetic blueprint for cardiac development. Nature. Vol 406. 2000. 221-226. 
Gỉa thuyết liên quan phôi thai học 
• Khiếm khuyết quá trình bình thường tạo cơ tim 
• Kết hợp bệnh tim khác 
 Bệnh tim bẩm sinh: bất thường MV, bất sản van 
ĐMP, bất sản van ba lá, chuyển vị ĐĐM 
• Không kết hợp bệnh tim khác 
Arunamata A et al. Echocardiographic diagnosis and prognosis of fetal left ventricular noncompaction. J Am 
Soc Echocardiogr 2012;25:112–20. 
Genetics 
• Taffazin 
• β-dystrobrevin (DTNA) 
• Cypher/ZASP (LDB3) 
• Lamin A/C (LMNA) 
• SCN5A 
• MYH7 
• MYBPC3 
Radha J. Left Ventricular Noncompaction. Progress in Cardiovascular Diseases 52 (2010) 264–273 
Biểu hiện lâm sàng 
• Không triệu chứng 
• Suy tim 
• Thuyên tắc huyết khối 
• Ngất 
• Rối loạn nhịp: rung nhĩ, nhịp nhanh thất 
• Đột tử 
Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM. Noncompaction of the ventricular myocardium. 
Circulation 2004; 109:2965–2971 
Điện tâm đồ 
• Thay đổi ST-T 
• Block nhánh 
• Giống ECG Brugada 
Shoji M, Yamashita T, Uejima T, et al. Electrocardiography characteristics of isolated non-compaction of 
ventricular myocardium in Japanese adult patients. Circ J 2010; 74:1431–1435 
Siêu âm tim trong chẩn đoán 
Chin TK et al. Circulation 1990;82:507–13. 
Jenni R. Heart 2001;86:666–671 
Stöllberger C et al. J Card Fail 2007;13:211–14. 
1. X/Y < 0,5 
2. Lớp cơ tim không lèn chặt/lèn chặt > 2 
3. > 3 cơ bè trên cùng một mặt phẳng 
Tiêu chuẩn Jenni et al 
• Không có bất thường tim khác đi kèm. 
• Dày từng vùng thành thất trái. Thành thất trái có hai 
lớp: lớp mỏng và lớp dày với cơ bè phát triển quá 
mức và khe sâu giữa các cơ bè. 
• Tỷ lệ giữa lớp cơ không lèn chặt /lớp cơ lèn chặt 
cuối tâm thu > 2:1. 
• Cơ bè thường ở phần mỏm/thành bên, giữa/đáy 
thành tim thất trái. Hầu hết phần cơ không lèn chặt 
giảm động. 
• Tín hiệu Doppler màu hiện diện trong các khe giữa 
các cơ bè. 
Jenni R. Heart 2001;86:666–671 
Trần Vũ Minh Thư, 2014 
Phương pháp chẩn đoán 
1/2012 – 8/2016: 10 bệnh nhân 
Phương pháp chẩn đoán: 
- Lâm sàng 
- Siêu âm tim: tiêu chuẩn Jenni et al 
- Điện tâm đồ 
Gertz MA. Am J He matol 2005;79:319-28 
Đặc điểm nhân trắc học 
Đặc điểm 
Tuổi trung bình (năm) 40(9 - 64) 
Nam 7/10 
Tuổi chẩn đoán 38(4 – 63) 
NYHA 2(1-4) 
Đặc điểm lâm sàng và điện tâm đồ 
Thời gian từ khi có triệu chứng đầu 
tiên đến khi được chẩn đoán (năm) 
2,9 
Đau ngực 
Khó thở 
3/10 
7/10 
NYHA 2(1 – 4) 
Tiền căn gia đình 2/10 
Nhịp xoang 
Rung nhĩ 
Block nhánh phải 
Ngoại tâm thu thất 
HC WPW 
7/10 
3/10 
2/10 
3/10 
1/10 
Đặc điểm siêu âm tim 
LVEF (%) 
 ≥ 50 
 30 – 50 
 ≤ 30 
1/10 
3/10 
6/10 
LVNC đơn thuần 10/10 
Hở van hai lá nặng 
Hở van ĐMC nặng 
2/10 
1/10 
NC/C 2,5(2-3,3) 
Số vùng không lèn chặt 5,8(4 – 8) 
Phân bố vùng cơ tim không lèn chặt 
Kết cục 
Suy tim nặng 4/10 
Tử vong 2/10 
Bàn luận 
Siêu âm tim 
Habib G et al. Eur Journal of Heart Failure. 2011. 13. 177-185 
Espinola et al. Cardiovascular Ultrasound. 2006,4: 35. Doi:10.1186/1476-7129-4-35 
Vị trí cơ tim không lèn chặt 
Habib G et al 
Espinola et al 
Mỏm thất trái, bên giữa 
Chúng tôi Mỏm thất trái, giữa 
Phân xuất tống máu 
Chúng tôi 
Số vùng không lèn 
chặt trung bình 
LVEF (%) 
 ≥ 50 
 30 – 50 
 ≤ 30 
1/10 
3/10 
6/10 
4 
5 
6 
Habib G et al. Eur Journal of Heart Failure. 2011. 13. 177-185 
Siêu âm tim 
Habib G et al Chúng tôi 
LVEF (%) 
 ≥ 50 
 30 – 50 
 ≤ 30 
17% 
40% 
48% 
1/10 
3/10 
6/10 
Habib G et al. Eur Journal of Heart Failure. 2011. 13. 177-185 
Rối loạn nhịp 
Espinola-Zavaleta et al Chúng tôi 
Rung nhĩ 
NTT thất 
Nhanh thất 
HC WPW 
5,7% 
40% 
7,5% 
0% 
3/10 
3/10 
0/10 
1/10 
Espinola-Zavaleta N et al. Non-compacted cardiomyopathy: clinical-echocardiographic study. Cardiovascular 
Ultrasound 2006, 4:35 
Kết cục 
Habib G et al Chúng tôi 
Suy tim nặng 
Tử vong 
33% 
12% 
4/10 
2/10 
Habib G et al. Eur Journal of Heart Failure. 2011. 13. 177-185 
Tiên lượng 
Số vùng cơ tim 
không lèn chặt 
Tiền căn 
gia đình 
Chúng tôi Suy tim nặng 
Tử vong 
6 
6 
+ 
+ 
Espinola-
Zavaleta et al 
Suy tim nặng 
Tử vong 
≥ 3 
≥ 3 
? 
? 
Kết luận 
Bệnh cơ tim không lèn chặt 
• Là bệnh cơ tim hiếm gặp 
• Nhiều biến chứng 
• Tiên lượng xấu 
• Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng trọng 
chẩn đoán 
• Chẩn đoán là thử thách 
• Cần chú ý đến tiền căn gia đình 
Thank you